Что такое гиперплазия надпочечника?

Гиперплазия надпочечника — это не опухоль, а доброкачественное увеличение (разрастание) ткани одного или обоих надпочечников за счёт увеличения количества клеток (гиперплазия) или их размера (гипертрофия). Надпочечники — это парные эндокринные железы, расположенные над верхними полюсами почек. Они состоят из коркового и мозгового слоя, каждый из которых вырабатывает свой набор жизненно важных гормонов. Гиперплазия затрагивает в основном корковое вещество, что приводит к избыточной или, реже, недостаточной выработке гормонов: кортизола, альдостерона и андрогенов.

Это состояние является частным случаем более общего процесса — гиперплазии, которая может возникать в различных органах и тканях организма. Однако в случае надпочечников последствия особенно серьёзны из-за ключевой роли их гормонов в регуляции обмена веществ, стрессовых реакций, водно-солевого баланса и полового развития.

Виды и причины гиперплазии надпочечников

Гиперплазию надпочечников классифицируют по происхождению и характеру гормональных нарушений.

1. Врождённая гиперплазия коры надпочечников (ВГКН)

Это группа наследственных заболеваний, вызванных дефектом генов, отвечающих за синтез ферментов, необходимых для производства гормонов коры надпочечников (чаще всего — 21-гидроксилазы). Из-за ферментного блока нарушается выработка кортизола и альдостерона, а их предшественники накапливаются и превращаются в избыточное количество андрогенов (мужских половых гормонов). Это приводит к:

  • Вирилизирующей форме: У новорождённых девочек — ложный гермафродитизм (наружные половые органы развиты по мужскому типу). У мальчиков — раннее половое созревание. У взрослых женщин — гирсутизм (оволосение по мужскому типу), нарушение менструального цикла, бесплодие.
  • Сольтеряющей форме: Тяжёлая форма, при которой дефицит альдостерона вызывает потерю соли, обезвоживание, рвоту и угрожающий жизни криз в первые недели жизни.
  • Неклассической (постпубертатной) форме: Проявляется у подростков и взрослых лёгкими симптомами избытка андрогенов.

2. Приобретённая гиперплазия надпочечников

Возникает в течение жизни, чаще у взрослых. Основные причины:

  • Вторичная гиперплазия на фоне болезни/синдрома Иценко-Кушинга: Самая частая причина. Разрастание коры надпочечников происходит «по команде сверху» — из-за избыточной выработки гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ стимулирует надпочечники, заставляя их увеличиваться и производить слишком много кортизола.
  • Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна): Узелковая или диффузная гиперплазия коры надпочечников, приводящая к избытку альдостерона. Вызывает стойкую артериальную гипертензию и снижение уровня калия в крови.
  • Эктопическая продукция АКТГ: Редкая причина, когда АКТГ вырабатывается не гипофизом, а опухолью в другом органе (лёгкие, поджелудочная железа).

Симптомы и диагностика

Симптомы полностью зависят от того, выработка какого гормона нарушена.

При избытке кортизола (гиперкортицизм):

  • Ожирение с отложением жира на туловище, лице («лунообразное лицо»), шее («бычий загривок»), но тонкие конечности.
  • Растяжки (стрии) багрового цвета на коже живота, бёдер.
  • Артериальная гипертензия.
  • Остеопороз, мышечная слабость.
  • Нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет.
  • Эмоциональная нестабильность.

При избытке альдостерона:

  • Стойкое повышение артериального давления, плохо поддающееся лечению.
  • Мышечная слабость, судороги (из-за потери калия).
  • Учащённое мочеиспускание, особенно ночью.

При избытке андрогенов:

  • У женщин: акне, гирсутизм, облысение по мужскому типу, нарушение менструального цикла, бесплодие, огрубение голоса.
  • У мужчин может протекать малосимптомно.

Диагностика включает комплекс исследований: анализы крови и мочи на гормоны (кортизол, АКТГ, альдостерон, ренин, андрогены), пробы с дексаметазоном (для выявления источника проблемы), а также визуализацию самих надпочечников с помощью компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Лечение гиперплазии надпочечников

Тактика лечения зависит от вида и причины гиперплазии.

Лечение врождённой гиперплазии (ВГКН):

Пожизненная заместительная гормональная терапия. Для компенсации дефицита кортизола назначают глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон), при сольтеряющей форме — минералокортикоиды (флудрокортизон). Терапия требует тщательного подбора дозы и постоянного контроля эндокринолога.

Лечение приобретённых форм:

  • При вторичной гиперплазии (болезнь Иценко-Кушинга): Основной метод — удаление аденомы гипофиза (трансназальная аденомэктомия). Альтернативы: облучение гипофиза или, в тяжёлых случаях, удаление надпочечников (адреналэктомия).
  • При первичном гиперальдостеронизме: При узелковой форме — удаление поражённого надпочечника. При диффузной гиперплазии — пожизненный приём антагонистов альдостерона (спиронолактон, эплеренон).

Важно: Гиперплазия надпочечника — это серьёзное эндокринное заболевание, требующее обязательной диагностики и лечения у врача-эндокринолога. Самолечение недопустимо и опасно.

Чем гиперплазия надпочечника отличается от аденомы?

Это ключевой вопрос дифференциальной диагностики. Аденома — это доброкачественная опухоль, чёткий узел, возникший из одной клетки. Гиперплазия — это диффузное или узловое увеличение всей ткани железы. На КТ аденома обычно выглядит как округлое образование с чёткими контурами в одном из надпочечников, а гиперплазия часто затрагивает оба надпочечника, которые выглядят утолщёнными или с множественными мелкими узелками. Окончательно различить их помогает гормональное обследование и иногда биопсия.

Читайте также

Источники