Что такое болезнь Меньера?

Болезнь Меньера — это хроническое заболевание внутреннего уха негнойного характера, основным проявлением которого являются повторяющиеся приступы сильного системного головокружения, ощущение заложенности в ухе, шум (тиннитус) и прогрессирующая потеря слуха, чаще всего на одно ухо. Заболевание названо в честь французского врача Проспера Меньера, который впервые описал его симптомы в 1861 году и связал их с патологией внутреннего уха, а не с нарушением мозгового кровообращения, как считалось ранее.

В основе болезни лежит повышенное скопление жидкости (эндолимфы) в полостях внутреннего уха — состояние, называемое эндолимфатическим гидропсом или водянкой лабиринта. Это увеличение давления нарушает нормальную работу вестибулярного и слухового рецепторов, что и приводит к характерным симптомам. Болезнь Меньера относится к категории болезней, которые, не являясь смертельно опасными, могут серьезно ограничивать повседневную активность и трудоспособность человека.

Характеристики и симптомы

Заболевание имеет характерную триаду симптомов, которые проявляются во время приступов:

  • Системное головокружение. Это самый тяжелый симптом. Человеку кажется, что окружающий мир вращается вокруг него или он сам вращается в пространстве. Приступ головокружения возникает внезапно, длится от 20 минут до нескольких часов (иногда до 12-24 часов) и часто сопровождается тошнотой, рвотой, нарушением равновесия и потливостью. Малейшее движение головой усиливает неприятные ощущения, поэтому пациенты стараются лежать неподвижно.
  • Слуховые нарушения. Во время приступа и в период ремиссии наблюдается шум или звон в пораженном ухе (тиннитус), ощущение распирания и заложенности. Наиболее тревожный симптом — флюктуирующая (колеблющаяся) тугоухость. Слух может ухудшаться перед приступом или во время него, а после — частично или полностью восстанавливаться. Однако с каждым новым приступом потеря слуха, как правило, прогрессирует и со временем становится необратимой.
  • Вегетативные проявления. Из-за раздражения вестибулярного нерва приступ часто сопровождается побледнением или покраснением лица, учащенным сердцебиением, одышкой, тошнотой и рвотой.

Течение болезни непредсказуемо. Приступы могут случаться несколько раз в неделю, а могут не появляться месяцы и даже годы (период ремиссии). Со временем головокружения могут становиться реже, но тугоухость обычно прогрессирует.

Как работает механизм болезни?

Чтобы понять суть болезни Меньера, нужно немного знать анатомию внутреннего уха. Оно состоит из костного лабиринта, внутри которого находится перепончатый лабиринт, заполненный жидкостью — эндолимфой. В лабиринте расположены улитка (отвечает за слух) и вестибулярный аппарат (отвечает за равновесие).

При болезни Меньера нарушается процесс выработки или оттока эндолимфы. Жидкость накапливается, давление внутри перепончатого лабиринта повышается, его стенки растягиваются, а иногда и разрываются. Смешение эндолимфы с другой жидкостью (перилимфой), имеющей иной ионный состав, приводит к «короткому замыканию» и хаотичной активности нервных клеток. Именно этот «взрыв» активности и вызывает острый приступ головокружения и слуховые нарушения.

Точная причина, запускающая этот процесс, до сих пор неизвестна. Считается, что это многофакторное заболевание, в развитии которого могут играть роль аутоиммунные реакции, сосудистые нарушения, аллергии, вирусные инфекции, генетическая предрасположенность и даже хронические стрессы.

Отличия от других заболеваний

Важно отличать болезнь Меньера от других состояний, вызывающих головокружение:

  • Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ). При ДППГ головокружение кратковременное (секунды), всегда связано с изменением положения головы (например, при повороте в кровати) и НЕ сопровождается шумом в ушах или потерей слуха.
  • Вестибулярный нейронит. Это острое воспаление вестибулярного нерва, обычно после вирусной инфекции. Характерно сильное длительное головокружение (дни), но также без нарушений слуха.
  • Опухоли (невринома слухового нерва). Вызывают прогрессирующую потерю слуха и шум в ухе, но головокружение встречается реже и не носит характера острых приступов.
  • Мигрень-ассоциированное головокружение. Головокружение может сопровождать мигрень или быть ее «аурой», но связь с головной болью и отсутствие прогрессирующей тугоухости являются ключевыми отличиями.

Практическое значение: диагностика и лечение

Диагноз «болезнь Меньера» ставится на основании жалоб пациента, истории болезни и результатов обследований. Специфического теста, однозначно подтверждающего болезнь, не существует. Врач-оториноларинголог или невролог назначает аудиометрию (проверку слуха), которая часто выявляет нейросенсорную тугоухость на низких частотах. Также могут использоваться вестибулометрия, электрокохлеография и методы визуализации (МРТ) для исключения других патологий.

Лечение болезни Меньера преследует две основные цели: купирование острых приступов и профилактика новых.

  1. Купирование приступа: Пациенту необходим полный покой. Применяют вестибулолитические средства (например, дименгидринат), противорвотные препараты, седативные лекарства.
  2. Профилактика (межприступное лечение): Включает диету с ограничением соли (для уменьшения задержки жидкости), отказ от кофеина, алкоголя и никотина. Назначаются диуретики (мочегонные), препараты, улучшающие микроциркуляцию во внутреннем ухе, бетагистин. В тяжелых, не поддающихся медикаментозному лечению случаях, могут применяться интратимпанальные инъекции кортикостероидов или гентамицина, а также хирургические операции (декомпрессия эндолимфатического мешка, лабиринтэктомия).

Болезнь Меньера требует постоянного наблюдения у специалиста. Хотя на сегодняшний день она считается неизлечимой, современные методы терапии позволяют эффективно контролировать симптомы, сокращать частоту и тяжесть приступов, максимально долго сохранять слух и значительно улучшать качество жизни пациентов.

Читайте также

Источники