Что такое билирубин и как он образуется?

Билирубин — это жёлто-красный пигмент, который является продуктом распада гемоглобина, содержащегося в эритроцитах (красных кровяных тельцах). Процесс его образования — естественная и непрерывная часть жизненного цикла клеток крови. Старые или повреждённые эритроциты разрушаются в селезёнке, печени и костном мозге. Гемоглобин, высвобождающийся при этом, распадается на гем и глобин. Далее железо из гема утилизируется, а оставшаяся белковая часть преобразуется через несколько стадий в билирубин.

Изначально образовавшийся билирубин называется непрямым (свободным, неконъюгированным). Он нерастворим в воде, токсичен для клеток (особенно для нервной системы) и транспортируется в печень в связке с белком альбумином.

Прямой, непрямой и общий билирубин: в чём разница?

В клиническом анализе крови обычно определяют три основных показателя:

  • Непрямой (свободный) билирубин — токсичная, нерастворимая форма, только что образовавшаяся из гемоглобина. Составляет около 75% от общего количества.
  • Прямой (связанный, конъюгированный) билирубин — это непрямой билирубин, который в клетках печени (гепатоцитах) соединился с глюкуроновой кислотой. Эта реакция делает его нетоксичным и растворимым в воде, что позволяет выводиться с желчью.
  • Общий билирубин — суммарный показатель концентрации прямого и непрямого билирубина.
Именно прямой билирубин, попадая в кишечник, под действием бактерий превращается в стеркобилин (придающий калу характерный цвет) и частично в уробилиноген, который выводится с мочой.

Норма билирубина в крови

Референсные значения могут незначительно отличаться в разных лабораториях в зависимости от используемых методов и реактивов. Однако общепринятыми считаются следующие нормы (в микромолях на литр — мкмоль/л):

  • Общий билирубин: 3,4 — 20,5 мкмоль/л.
  • Прямой билирубин: 0 — 5,1 мкмоль/л (до 25% от общего).
  • Непрямой билирубин: рассчитывается как разность между общим и прямым, в норме до 15,4 мкмоль/л (75% от общего).

У новорождённых в первые дни жизни наблюдается физиологическая желтуха, при которой уровень общего билирубина может достигать 200-250 мкмоль/л из-за незрелости ферментных систем печени. Это состояние обычно проходит самостоятельно в течение 1-2 недель.

Причины повышения билирубина в крови (гипербилирубинемия)

Повышение уровня этого пигмента в крови приводит к пожелтению кожи, склер глаз и слизистых оболочек — это состояние называется желтухой. В зависимости от того, какая фракция повышена, определяют тип желтухи и её причину.

1. Повышение непрямого билирубина (надпечёночная желтуха)

Связано с избыточным распадом эритроцитов (гемолизом), когда печень не успевает перерабатывать большое количество образовавшегося пигмента.

  • Гемолитические анемии (врождённые и приобретённые).
  • Малярия.
  • Обширные гематомы (синяки) при рассасывании.
  • Синдром Жильбера — наследственное доброкачественное состояние, связанное с дефектом фермента печени, при котором уровень непрямого билирубина умеренно повышен.

2. Повышение прямого билирубина (подпечёночная, механическая желтуха)

Возникает из-за нарушения оттока уже подготовленной печенью желчи в кишечник. Билирубин, не имея выхода, поступает обратно в кровь.

  • Желчнокаменная болезнь (закупорка протока камнем).
  • Опухоли поджелудочной железы, желчных протоков или двенадцатиперстной кишки.
  • Воспалительные процессы в желчных путях (холангит).

3. Повышение обеих фракций (печёночная, паренхиматозная желтуха)

Связано с повреждением самих клеток печени, которые теряют способность захватывать, преобразовывать и выделять билирубин.

  • Вирусные гепатиты (A, B, C, и др.).
  • Токсические поражения печени (алкоголь, лекарства, яды).
  • Цирроз печени.
  • Наследственные пигментные гепатозы (синдромы Дабина-Джонсона, Ротора).

О чём говорит пониженный билирубин?

Снижение уровня общего билирубина ниже нормы (гипобилирубинемия) встречается реже и обычно не имеет такого большого клинического значения, как повышение. Однако оно может наблюдаться при:

  • Приёме некоторых лекарств (фенобарбитал, витамин С, теофиллин).
  • Ишемической болезни сердца (по некоторым исследованиям).
  • Депрессивных состояниях.
  • Хронической почечной недостаточности.

Зачем определяют билирубин в анализе крови?

Исследование уровня билирубина входит в стандартный биохимический анализ крови и является одним из основных маркеров состояния гепатобилиарной системы (печень, желчный пузырь, протоки). Анализ назначают:

  • При появлении симптомов желтухи.
  • Для диагностики заболеваний печени и контроля их лечения.
  • При подозрении на гемолитическую анемию.
  • В рамках профилактических обследований.
  • Для оценки тяжести отравлений.
  • У новорождённых для контроля за физиологической желтухой.

Интерпретировать результаты анализа, особенно при отклонениях от нормы, должен врач, учитывая все симптомы, данные осмотра и других исследований. Само по себе изменение уровня билирубина — это не диагноз, а важный сигнал, указывающий на необходимость дальнейшего обследования.

Источники