Что такое хорея?

Хорея (от греческого χορεία — пляска) — это медицинский термин, обозначающий неврологический синдром, для которого характерны непроизвольные, быстрые, нерегулярные и неритмичные движения конечностей, мимической мускулатуры и туловища. Эти движения часто выглядят как беспокойные, порывистые, «танцующие» жесты, которые человек не может контролировать. Важно понимать, что хорея сама по себе — это не болезнь, а симптом, который указывает на повреждение или дисфункцию определенных структур головного мозга, в первую очередь базальных ганглиев (стриатума).

Движения при хорее могут быть едва заметными (например, легкое подергивание пальцев или уголков рта) или выраженными, затрагивающими все тело, что серьезно мешает ходьбе, речи, приему пищи и повседневной деятельности. В состоянии покоя или сна гиперкинезы обычно уменьшаются или исчезают, а при волнении и стрессе — усиливаются.

Хорея — это всегда признак неврологического неблагополучия. Её появление требует тщательного медицинского обследования для выявления основной причины.

Основные симптомы и проявления хореи

Клиническая картина хореи достаточно характерна:

  • Непроизвольные движения: Внезапные, отрывистые, беспорядочные движения в разных группах мышц. Они могут перетекать из одной части тела в другую.
  • «Пляска» при ходьбе: Походка становится неустойчивой, раскачивающейся, с дополнительными шатаниями туловища и размахиваниями руками.
  • Гримасничанье: Непроизвольные сокращения мимических мышц — нахмуривание бровей, подергивание губ, высовывание языка.
  • Нарушение речи и глотания: Речь может становиться нечеткой, смазанной, прерывистой. Возможны трудности с глотанием (дисфагия).
  • Изменение мышечного тонуса: Часто наблюдается мышечная гипотония (снижение тонуса).
  • Нарушение координации и моторного контроля: Человеку сложно удерживать позу (например, вытянутые руки), выполнять целенаправленные действия. Может отмечаться кивательные движения головой.

Виды хореи и их причины

Поскольку хорея — симптом, её виды классифицируют в зависимости от основного заболевания или причины.

1. Наследственные формы

  • Болезнь Гентингтона (Хантингтона): Самая известная и тяжелая форма наследственной хореи. Это прогрессирующее neurodegenerative заболевание, вызванное мутацией в гене HTT. Помимо хореи, для него характерны психические расстройства и деменция. Симптомы обычно проявляются в возрасте 30-50 лет.
  • Нейроакантоцитоз: Редкое заболевание, сочетающее хорею с акантоцитозом (изменением формы эритроцитов) и другими неврологическими симптомами.
  • Доброкачественная наследственная хорея: Непрогрессирующая форма, проявляющаяся в детстве, не сопровождающаяся интеллектуальным снижением.

2. Приобретенные формы

  • Ревматическая (малая) хорея Сиденгама: Классический пример приобретенной хореи. Возникает как осложнение перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, скарлатины) у детей и подростков, чаще у девочек. Является одним из основных проявлений ревматической лихорадки. Обычно проходит через несколько месяцев, но может рецидивировать.
  • Хорея беременных: Развивается обычно в первом триместре беременности, часто у женщин, перенесших в детстве малую хорею. Как правило, симптомы исчезают после родов.
  • Сосудистая хорея: Возникает из-за нарушения кровообращения в сосудах, питающих базальные ганглии (инсульт, транзиторная ишемическая атака). Чаще бывает односторонней (гемихорея).
  • Лекарственная хорея: Может быть побочным эффектом приема некоторых препаратов: нейролептиков (как проявление поздней дискинезии), леводопы (при болезни Паркинсона), противосудорожных средств, некоторых гормональных контрацептивов.
  • Метаболические и эндокринные нарушения: При гипертиреозе (тиреотоксикозе), гипокальциемии, гипогликемии, печеночной или почечной недостаточности.
  • Аутоиммунные заболевания: Системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром.
  • Инфекции и интоксикации: Энцефалиты, ВИЧ-инфекция, отравление угарным газом или тяжелыми металлами.

Диагностика и лечение

Как диагностируют хорею?

Диагностика направлена на выявление причины синдрома и включает:

  1. Тщательный неврологический осмотр для оценки характера движений.
  2. Сбор анамнеза: Начало симптомов, наследственность, перенесенные болезни, прием лекарств.
  3. Лабораторные исследования: Общий и биохимический анализ крови, гормоны щитовидной железы, маркеры стрептококковой инфекции (АСЛ-О), аутоантитела.
  4. Нейровизуализация: МРТ головного мозга для выявления структурных изменений в базальных ганглиях (атрофия при болезни Гентингтона, очаги после инсульта).
  5. Генетическое тестирование: При подозрении на наследственные формы (например, болезнь Гентингтона).
  6. ЭЭГ (электроэнцефалография): Для оценки биоэлектрической активности мозга.

Принципы лечения

Лечение хореи всегда комплексное и зависит от её причины:

  • Этиотропная терапия: Устранение причины. При ревматической хорее — антибиотики и противовоспалительные средства. При лекарственной — отмена или коррекция дозы препарата. При эндокринных нарушениях — нормализация гормонального фона.
  • Симптоматическая терапия: Для уменьшения самих гиперкинезов. Применяют нейролептики (галоперидол, рисперидон, тиаприд), которые блокируют дофаминовые рецепторы, а также некоторые противосудорожные препараты (вальпроаты, топирамат).
  • Немедикаментозная поддержка: Физиотерапия, лечебная физкультура для поддержания мышечной силы и координации, логопедические занятия, психотерапия. При болезни Гентингтона крайне важна социальная и паллиативная поддержка пациента и его семьи.

Прогноз при хорее полностью определяется её причиной. В случае малой хореи Сиденгама или лекарственной хореи возможно полное выздоровление. При наследственных дегенеративных заболеваниях (болезнь Гентингтона) терапия направлена на замедление прогрессирования и улучшение качества жизни.

Источники