Что такое дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)?

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это один из наиболее распространённых врождённых пороков сердца. Если говорить простыми словами, это «дырка» в стенке (перегородке), которая в норме должна полностью разделять два верхних отдела сердца — правое и левое предсердия.

Сердце здорового человека разделено на четыре камеры и работает как два насоса, соединённых последовательно. Правая половина сердца (правое предсердие и правый желудочек) перекачивает венозную, бедную кислородом кровь в лёгкие для обогащения. Левая половина (левое предсердие и левый желудочек) получает из лёгких обогащённую кислородом кровь и отправляет её по всему телу. Перегородки между камерами не позволяют крови смешиваться.

При ДМПП отверстие в межпредсердной перегородке нарушает эту чёткую систему. Из-за разницы давления кровь из левого предсердия (где давление выше) сбрасывается в правое. Это приводит к тому, что в малый (лёгочный) круг кровообращения попадает избыточный объём крови. В результате правая половина сердца и сосуды лёгких испытывают повышенную нагрузку, что со временем может привести к серьёзным осложнениям.

Почему это происходит? Причины возникновения

ДМПП — это врождённый порок. Он формируется на этапе внутриутробного развития сердца плода, обычно в первые 8-10 недель беременности. Точная причина в каждом конкретном случае часто остаётся неизвестной, но к факторам риска относят:

  • Генетическая предрасположенность: Наличие врождённых пороков сердца у близких родственников.
  • Внешние воздействия на беременную: Приём некоторых лекарств (противосудорожные, литий), алкоголя, курение.
  • Инфекции и заболевания матери: Краснуха, диабет, системная красная волчанка, фенилкетонурия.
  • Хромосомные аномалии у ребёнка: Например, синдром Дауна часто сочетается с пороками сердца, включая ДМПП.

Важно понимать, что это не вина родителей. В большинстве случаев это результат сложного стечения обстоятельств.

Как проявляется дефект? Симптомы у детей

Коварство ДМПП в том, что он часто долгое время протекает бессимптомно. Ребёнок может выглядеть абсолютно здоровым, нормально расти и развиваться. Небольшие дефекты иногда обнаруживаются случайно при обследовании по другому поводу.

Симптомы, как правило, появляются, когда нагрузка на сердце и лёгкие становится значительной:

  • Одышка и быстрая утомляемость: Ребёнок устаёт быстрее сверстников при играх, беге, кормлении.
  • Частые респираторные инфекции: Бронхиты, пневмонии из-за переполнения сосудов лёгких.
  • Плохая прибавка в весе: Младенец может медленно набирать массу тела.
  • Шумы в сердце: Чаще всего именно этот признак, обнаруженный педиатром при плановом осмотре, становится первым «звонком».
  • Сердцебиения, ощущение перебоев в работе сердца (у детей старшего возраста).
  • Цианоз: Посинение кожи (обычно носогубного треугольника) при больших дефектах и выраженном сбросе крови.

Виды дефектов межпредсердной перегородки

Врачи выделяют несколько типов ДМПП в зависимости от расположения отверстия:

  1. Вторичный (ostium secundum) дефект: Самый частый вид (около 70% случаев). Расположен в центральной части перегородки.
  2. Первичный (ostium primum) дефект: Расположен в нижней части перегородки, часто сочетается с пороками митрального или трёхстворчатого клапанов.
  3. Дефект венозного синуса (sinus venosus): Расположен в верхней части перегородки, часто сочетается с аномальным впадением лёгочных вен.
  4. Открытое овальное окно (ООО): Не является истинным ДМПП. Это небольшое отверстие, которое есть у всех плодов и в норме должно закрыться после рождения. Если оно остаётся открытым, но без гемодинамически значимого сброса крови, его считают малой аномалией, а не пороком.

Диагностика и лечение

Основным методом диагностики, подтверждающим и детализирующим ДМПП, является эхокардиография (УЗИ сердца). Оно позволяет точно увидеть расположение и размер дефекта, оценить направление и объём сброса крови, состояние камер сердца и давление в лёгочной артерии. Также могут использоваться ЭКГ и рентген грудной клетки.

Решение о необходимости и методе лечения принимает детский кардиохирург на основе размера дефекта, выраженности симптомов и данных о нагрузке на правые отделы сердца.

Тактика лечения может быть трёх видов:

  1. Наблюдение. Небольшие дефекты (обычно до 3-5 мм) часто закрываются самостоятельно в первые годы жизни. Ребёнок просто находится под регулярным контролем кардиолога.
  2. Эндоваскулярное (катетерное) закрытие. Это малотравматичная операция без разреза грудной клетки. Через прокол в бедренной вене к сердцу подводят специальный катетер, с помощью которого устанавливают окклюдер — устройство, похожее на двусторонний зонтик, которое закрывает отверстие. Подходит для дефектов вторичного типа подходящего размера и расположения.
  3. Открытая кардиохирургическая операция. Проводится под общим наркозом на открытом сердце с подключением аппарата искусственного кровообращения. Хирург ушивает дефект или закрывает его заплатой из собственной ткани пациента или синтетического материала. Этот метод применяется при больших, сложно расположенных или первичных дефектах.

Прогноз для ребёнка

При своевременной диагностике и правильном лечении прогноз при ДМПП благоприятный. После успешного закрытия дефекта (естественного или хирургического) ребёнок, как правило, становится полностью здоровым, не имеет ограничений в физической активности и ведёт обычный образ жизни. Риск осложнений при современных методах лечения минимален.

Без лечения большой дефект со временем может привести к необратимым изменениям: развитию лёгочной гипертензии, сердечной недостаточности, нарушению ритма сердца (мерцательной аритмии), повышенному риску инсульта или инфекционного эндокардита.

Таким образом, диагноз «дефект межпредсердной перегородки» — это не повод для паники, а сигнал к внимательному обследованию и наблюдению у специалистов. Современная кардиология и кардиохирургия успешно справляются с этой патологией, давая детям возможность жить полноценной жизнью.

Источники