Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит — это хроническое диффузное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется преимущественным поражением поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры и кожи. По своей сути это один из видов идиопатических воспалительных миопатий. Заболевание считается редким, его распространённость оценивается примерно в 3-5 случаев на 1 миллион человек в год. Оно может возникнуть в любом возрасте, но выделяют два основных пика заболеваемости: у детей 5-15 лет и у взрослых 40-60 лет, причём у последних чаще болеют женщины.

Точная причина развития дерматомиозита до сих пор неизвестна, что отражено в термине "идиопатический". Наиболее признанной является теория о сочетании генетической предрасположенности и факторов внешней среды (например, вирусных инфекций), которые запускают аутоиммунный процесс. Иммунная система начинает атаковать собственные ткани организма, в первую очередь — мелкие кровеносные сосуды в мышцах и коже, что приводит к воспалению, повреждению и характерным симптомам.

Дерматомиозит также известен под другими названиями: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа или "лиловая болезнь".

Ключевые симптомы дерматомиозита

Клиническая картина дерматомиозита складывается из двух основных групп симптомов: мышечных и кожных. Их выраженность и время появления могут варьироваться.

1. Мышечные симптомы

Поражение мышц — определяющий и часто ведущий признак болезни.

  • Симметричная мышечная слабость. Это главный симптом. Слабость развивается постепенно, в течение недель или месяцев, и затрагивает преимущественно проксимальные мышцы — те, что расположены ближе к туловищу. Страдают мышцы плечевого и тазового пояса, бёдер, плеч, шеи.
  • Трудности в повседневной жизни. Из-за слабости больному становится сложно выполнять обычные действия: подняться со стула или с кровати, подняться по лестнице, причесаться, поднять и удержать предметы над головой (например, поставить книгу на полку).
  • Затруднения при глотании (дисфагия). При вовлечении мышц глотки и пищевода появляется попёрхивание, кашель во время еды, ощущение кома в горле.
  • Изменение голоса. Если процесс затрагивает мышцы гортани, голос становится гнусавым или хриплым.
  • Боли в мышцах (миалгии). Встречаются не у всех пациентов, но могут быть достаточно интенсивными.
  • На поздних стадиях при отсутствии лечения может развиться атрофия (уменьшение объёма) мышц и контрактуры (ограничение подвижности в суставах).

2. Кожные симптомы

Кожные проявления часто специфичны и помогают в диагностике. Они могут предшествовать мышечной слабости или появляться одновременно с ней.

  • Гелиотропная сыпь. Классический симптом — лилово-красная ("гелиотроповая") эритема с отёком на верхних веках. Цвет сыпи может напоминать цветок гелиотропа.
  • Симптом Готтрона. Красные или лиловые шелушащиеся папулы и бляшки, расположенные на разгибательных поверхностях суставов: над суставами пальцев рук, локтевыми и коленными суставами.
  • Эритема в зоне декольте ("V-знак") и на плечах и верхней части спины ("симптом шали").
  • Периорбитальный отёк с лиловой эритемой вокруг глаз.
  • Сосудистые изменения: ломкость капилляров, телеангиэктазии ("сосудистые звёздочки"), участки некроза (омертвения) кожи на кончиках пальцев.
  • Феномен Рейно — побеление, а затем покраснение пальцев рук на холоде или при стрессе.
  • Кожный зуд и повышенная чувствительность к солнцу (фотосенсибилизация).

3. Системные проявления

Дерматомиозит — системное заболевание, поэтому может поражать не только мышцы и кожу, но и другие органы:

  • Суставы: боли и воспаление (артрит), чаще симметричный, поражающий мелкие суставы кистей.
  • Лёгкие: интерстициальная болезнь лёгких (воспаление и фиброз лёгочной ткани), что проявляется сухим кашлем и прогрессирующей одышкой. Это одно из самых серьёзных осложнений.
  • Сердце: миокардит, перикардит, нарушения ритма.
  • Желудочно-кишечный тракт: из-за слабости гладкой мускулатуры возможны нарушения моторики, рефлюкс.
  • Общие симптомы: необъяснимая лихорадка, потеря веса, сильная утомляемость.

Диагностика и важные особенности

Диагноз "дерматомиозит" ставится на основании сочетания клинических симптомов, данных лабораторных исследований (повышение уровня мышечных ферментов — КФК, Альдолазы, наличие специфических аутоантител), электромиографии (ЭМГ) и биопсии мышц или кожи.

Крайне важно знать, что у взрослых пациентов дерматомиозит может быть паранеопластическим синдромом, то есть признаком наличия злокачественной опухоли в организме (чаще рак яичников, молочной железы, лёгких, ЖКТ). Поэтому всем взрослым, впервые заболевшим дерматомиозитом, обязательно проводят онкопоиск.

Лечение заболевания комплексное, длительное и назначается врачом-ревматологом. Оно направлено на подавление аутоиммунного воспаления и включает глюкокортикостероиды, цитостатики, иммунобиологические препараты, а также физиотерапию и лечебную физкультуру для сохранения функции мышц.

Таким образом, дерматомиозит — это серьёзное заболевание, основные симптомы которого — прогрессирующая симметричная слабость в мышцах плеч и бёдер и характерные кожные высыпания. При появлении подобных признаков необходимо как можно скорее обратиться к врачу для точной диагностики и начала терапии.