Что такое гемолитическая анемия?

Гемолитическая анемия — это не одно заболевание, а целая группа болезней крови, объединённых общим признаком: патологически быстрым разрушением (гемолизом) красных кровяных телец — эритроцитов. В норме эритроциты живут около 120 дней, выполняя жизненно важную функцию — перенос кислорода от лёгких к тканям. При гемолитической анемии их срок жизни резко сокращается. Костный мозг, даже работая с повышенной нагрузкой, не успевает восполнять потери, что приводит к малокровию (анемии).

Ключевое отличие этой анемии от других форм (например, железодефицитной) — в причине. Если в первом случае проблема в нехватке «строительного материала» (железа), а во втором — в нарушении синтеза эритроцитов, то здесь дефект кроется в повышенном разрушении уже созревших и функционирующих клеток крови.

Гемолитическая анемия — это состояние, при котором баланс между образованием и разрушением эритроцитов нарушается в сторону гемолиза.

Симптомы гемолитической анемии у взрослых

Симптоматика складывается из двух основных компонентов: собственно анемического синдрома (из-за нехватки эритроцитов) и синдрома гемолиза (из-за последствий распада клеток). Выраженность симптомов зависит от скорости разрушения эритроцитов: при хроническом течении они могут быть смазанными, при остром — развиваются бурно и опасны для жизни.

1. Общие симптомы анемии (малокровия)

  • Выраженная слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
  • Головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами.
  • Одышка и учащённое сердцебиение (тахикардия) даже при незначительной физической нагрузке.
  • Бледность кожи и видимых слизистых оболочек.
  • Головные боли, возможны обмороки.

2. Специфические симптомы, вызванные гемолизом

  • Желтуха (иктеричность). Самый характерный признак. Кожа, склеры глаз и слизистые приобретают лимонно-жёлтый оттенок. Это происходит из-за накопления в крови пигмента билирубина — продукта распада гемоглобина из разрушенных эритроцитов. В отличие от печёночной желтухи, при гемолитической обычно нет кожного зуда.
  • Потемнение мочи. Моча может становиться цвета тёмного пива или чая из-за выделения билирубина и его производных (уробилиногена).
  • Увеличение селезёнки (спленомегалия). Селезёнка — основной «фильтр» и кладбище эритроцитов. При усиленном гемолизе она увеличивается в размерах, что может ощущаться как тяжесть или дискомфорт в левом подреберье.
  • Увеличение печени (гепатомегалия) встречается реже, но также возможно.
  • Повышение температуры тела до 38°C, особенно в периоды массивного гемолиза (гемолитических кризов).
  • Образование камней в желчном пузыре (пигментный холелитиаз). Хронический гемолиз приводит к повышенному выведению билирубина с желчью, что способствует формированию камней. Это может проявляться приступами желчной колики.
  • Изменение цвета кала. Кал может становиться более тёмным из-за повышенного содержания стеркобилина (ещё одного производного билирубина).

Особенности острого гемолитического криза

Это опасное состояние, требующее немедленной госпитализации. Симптомы развиваются быстро и резко:

  1. Сильный озноб, лихорадка.
  2. Резкая нарастающая слабость, боль в пояснице и животе.
  3. Прогрессирующая одышка и учащённое сердцебиение.
  4. Падение артериального давления.
  5. Моча становится почти чёрной.
  6. Выраженная желтуха.

Кратко о причинах и механизмах

Чтобы понять суть симптомов, важно знать, почему происходит гемолиз. Причины делятся на две большие группы:

  • Наследственные (внутриэритроцитарные) дефекты: проблема в самих эритроцитах. Это могут быть дефекты мембраны (микросфероцитоз), ферментов (дефицит Г-6-ФД) или структуры гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия). Эритроциты изначально неполноценны и легко разрушаются.
  • Приобретённые (внеэритроцитарные) причины: изначально нормальные эритроциты разрушаются под воздействием внешних факторов. К ним относятся: аутоиммунные реакции (организм вырабатывает антитела против собственных эритроцитов), действие токсинов (яды, тяжёлые металлы), некоторые инфекции (малярия), механическое повреждение клеток (при протезах клапанов сердца, ДВС-синдроме), приём некоторых лекарств.

Диагноз ставится на основе анализа жалоб, осмотра (обращают внимание на желтуху и увеличение селезёнки) и лабораторных данных: в общем анализе крови выявляют анемию, ретикулоцитоз (повышение молодых форм эритроцитов), в биохимическом — повышение непрямого билирубина, в анализе мочи — уробилиноген. Для уточнения типа анемии проводят более специфические тесты (проба Кумбса, осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина и др.).

Лечение зависит от конкретной причины и может включать гормональную терапию, иммуносупрессанты, спленэктомию (удаление селезёнки), переливание крови, витаминотерапию. При остром кризе лечение проводится в стационаре.

Источники