Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (ГВ), также известный как болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура или капилляротоксикоз, — это системное воспалительное заболевание, поражающее мелкие кровеносные сосуды: капилляры, артериолы и венулы. В основе болезни лежит асептическое (то есть не связанное с прямым попаданием инфекции в сосуд) воспаление сосудистой стенки, что приводит к повышению её проницаемости, образованию микротромбов и появлению характерных кровоизлияний (геморрагий). Это одно из наиболее распространённых геморрагических заболеваний.

Причины и механизм развития

Точная причина геморрагического васкулита до конца не установлена. Однако доказана его связь с иммунными нарушениями. Заболевание считается иммунокомплексным. Это означает, что в ответ на воздействие определённого фактора в организме образуются особые комплексы антиген-антитело, которые циркулируют в крови и оседают на внутренних стенках мелких сосудов, вызывая их повреждение и воспаление.

Пусковыми факторами (триггерами) чаще всего выступают:

  • Инфекции: бактериальные (стрептококковые, стафилококковые), вирусные (ОРВИ, герпес, гепатиты), паразитарные.
  • Приём лекарственных препаратов: антибиотиков, сульфаниламидов, анальгетиков.
  • Пищевая и бытовая аллергия.
  • Вакцинация.
  • Переохлаждение.
  • Иногда болезнь может развиться на фоне онкологических или аутоиммунных заболеваний.

Воспалённая сосудистая стенка становится хрупкой и проницаемой. Эритроциты и плазма крови выходят в окружающие ткани, что клинически проявляется сыпью, отёками и нарушением функции поражённых органов.

Основные симптомы и формы болезни

Геморрагический васкулит — заболевание с разнообразными клиническими проявлениями, так как патологический процесс может затрагивать сосуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, почек и других органов. Чаще всего болезнь начинается остро, с повышения температуры тела и общего недомогания.

1. Кожный синдром

Это самый частый и характерный признак. Проявляется в виде геморрагической сыпи (пурпуры) — мелких, плотных на ощупь пятен красного или багрового цвета, которые не исчезают при надавливании. Сыпь обычно симметрично располагается на разгибательных поверхностях ног (голени, бёдра, ягодицы), вокруг суставов, реже — на руках и туловище. Высыпания могут иметь волнообразный характер.

2. Суставной синдром

Встречается у большинства пациентов. Характеризуется болями в суставах (чаще крупных: коленных, голеностопных), их отёком и ограничением подвижности. Боли могут быть мигрирующими. В отличие от ревматоидного артрита, деформации суставов не происходит.

3. Абдоминальный синдром

Связан с поражением сосудов брыжейки и стенки кишечника. Проявляется интенсивными схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, возможна примесь крови в стуле. Этот синдром опасен развитием серьёзных осложнений: инвагинации кишечника или перитонита.

4. Почечный синдром

Развивается примерно у трети пациентов и является наиболее серьёзным проявлением. Поражение почечных клубочков (гломерул) приводит к появлению в моче белка и эритроцитов (гематурия), повышению артериального давления, развитию острой или хронической почечной недостаточности. Почечный синдром может проявиться не сразу, а спустя несколько недель после начала болезни.

5. Другие, более редкие проявления

В процесс могут вовлекаться сосуды лёгких (кашель, кровохарканье), центральной нервной системы (головные боли, судороги), сердца.

Диагностика и лечение

Диагноз устанавливает врач-ревматолог на основании характерной клинической картины, данных анамнеза и лабораторных исследований. Специфических анализов для ГВ не существует. В общем анализе крови может отмечаться повышение уровня лейкоцитов и СОЭ, в коагулограмме — признаки гиперкоагуляции. Важным диагностическим критерием является повышение уровня иммуноглобулина А (IgA) в крови. В сложных случаях проводят биопсию кожи или почки для гистологического подтверждения васкулита.

Принципы лечения

Лечение геморрагического васкулита комплексное и зависит от формы и тяжести течения. Основные направления:

  1. Режим и диета. В острый период необходим постельный режим. Из рациона исключают облигатные аллергены (цитрусовые, шоколад, кофе, красные ягоды, консервы).
  2. Медикаментозная терапия:
    • Антиагреганты (например, дипиридамол) и антикоагулянты (гепарин) для улучшения микроциркуляции и предотвращения тромбозов.
    • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для купирования суставного синдрома и воспаления.
    • Глюкокортикостероиды (преднизолон) — основное средство при тяжёлом течении, особенно при абдоминальном и почечном синдромах.
    • Цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн) применяют при быстропрогрессирующем почечном синдроме или неэффективности гормонов.
    • Энтеросорбенты, антигистаминные препараты.
  3. Экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) при тяжёлых, резистентных к терапии формах.
Важно: Самолечение при геморрагическом васкулите недопустимо. Все препараты должны назначаться и контролироваться врачом ввиду потенциальных серьёзных побочных эффектов.

Прогноз и профилактика

Прогноз при геморрагическом васкулите в большинстве случаев благоприятный, особенно у детей. Острая фаза длится около 4-6 недель. Однако возможны рецидивы болезни, особенно на фоне новой инфекции или переохлаждения. Наиболее серьёзный прогноз определяется развитием и прогрессированием хронической болезни почек.

Специфической профилактики не существует. К мерам неспецифической профилактики относят санацию очагов хронической инфекции (лечение кариеса, тонзиллита), разумное использование лекарств, избегание переохлаждений и контакта с известными аллергенами.

Таким образом, геморрагический васкулит — это серьёзное системное заболевание, требующее своевременной диагностики и адекватного лечения под наблюдением специалиста для предотвращения поражения жизненно важных органов.

Источники