Что такое гипопаратиреоз?

Гипопаратиреоз — это хроническое заболевание эндокринной системы, которое развивается из-за дефицита паратиреоидного гормона (паратгормона, ПТГ) или нарушения чувствительности тканей организма к его действию. Этот гормон вырабатывается паращитовидными (околощитовидными) железами, которые обычно расположены на задней поверхности щитовидной железы. Их основная функция — поддержание стабильного уровня кальция и фосфора в крови.

Когда паратгормона не хватает, происходит нарушение минерального обмена. Кальций перестаёт в достаточном количестве всасываться из кишечника, теряется с мочой, а также плохо высвобождается из костей — основного его депо в организме. В результате развивается состояние гипокальциемии — стойкого снижения уровня кальция в сыворотке крови. Именно гипокальциемия и обусловливает большинство симптомов болезни, которые могут варьироваться от лёгкого покалывания до опасных для жизни судорог.

Ключевая проблема гипопаратиреоза — не сам по себе дефицит гормона, а вызванный им критический дисбаланс кальция и фосфора, нарушающий работу нервной системы, мышц, сердца и других органов.

Виды и классификация гипопаратиреоза

Врачи классифицируют гипопаратиреоз в первую очередь по причине его возникновения. Это важно для понимания прогноза и выбора тактики лечения.

1. Послеоперационный (ятрогенный) гипопаратиреоз

Это самая распространённая форма заболевания, на которую приходится большинство случаев. Она возникает как осложнение хирургических вмешательств на органах шеи, прежде всего:

  • Удаление щитовидной железы (тиреоидэктомия) по поводу рака, зоба или тиреотоксикоза.
  • Операции на самих паращитовидных железах (паратиреоидэктомия) при их гиперфункции (гиперпаратиреозе).
  • Обширные операции на шее при онкологических заболеваниях.

Причиной является случайное повреждение, нарушение кровоснабжения или полное удаление паращитовидных желез во время операции. Риск развития послеоперационного гипопаратиреоза зависит от объёма и сложности хирургического вмешательства.

2. Аутоиммунный гипопаратиреоз

При этой форме иммунная система организма ошибочно атакует и разрушает собственные паращитовидные железы. Это может происходить изолированно или в рамках аутоиммунных полигландулярных синдромов, когда одновременно поражаются и другие железы (например, надпочечники, яичники/яички, островки поджелудочной железы при диабете 1 типа).

3. Врождённый гипопаратиреоз

Обусловлен генетическими дефектами. Сюда относятся:

  • Синдром ДиДжорджи: порок развития, при котором паращитовидные железы и тимус не формируются должным образом.
  • Наследственные заболевания, нарушающие синтез или секрецию паратгормона.
  • Семейные формы гипопаратиреоза.

4. Идиопатический гипопаратиреоз

Диагноз ставится в тех редких случаях, когда причину заболевания установить не удаётся.

5. Функциональный гипопаратиреоз

Возникает не из-за поражения желез, а вследствие подавления их функции, например, при тяжелом дефиците магния в организме (гипомагниемия). Магний необходим для секреции и действия ПТГ. Восполнение его дефицита часто приводит к нормализации уровня гормона.

Где и как проявляется заболевание? Ключевые симптомы

Симптомы гипопаратиреоза целиком и полностью связаны с дефицитом кальция. Их выраженность зависит от степени гипокальциемии и скорости её развития.

Неврологические и нервно-мышечные симптомы:

  • Парестезии: Ощущение покалывания, «ползания мурашек», онемения в кончиках пальцев рук и ног, вокруг рта, на языке.
  • Мышечные спазмы и судороги (тетания): Болезненные сокращения мышц, чаще в руках и ногах. В тяжелых случаях может развиться генерализованный судорожный припадок, похожий на эпилептический, или опасный для жизни ларингоспазм (спазм гортани).
  • Повышенная нервная возбудимость.

Изменения со стороны кожи и её придатков:

  • Сухость кожи, шелушение.
  • Ломкость ногтей, появление на них поперечных борозд.
  • Выпадение волос, в том числе бровей.

Психические и когнитивные нарушения: повышенная тревожность, депрессия, ухудшение памяти, снижение концентрации внимания.

Другие проявления: катаракта (помутнение хрусталика), нарушение сердечного ритма (аритмии), проблемы с зубной эмалью.

Итог: подход к лечению

Основная цель лечения гипопаратиреоза — компенсация гипокальциемии и устранение симптомов. В отличие от многих других эндокринных заболеваний, заместительная терапия самим паратгормоном (ПТГ) применяется редко и в особых случаях. Стандартом долгие годы является консервативная терапия:

  1. Препараты кальция (карбонат кальция, цитрат кальция) в высоких дозах для приёма внутрь.
  2. Активные формы витамина D (кальцитриол, альфакальцидол), которые резко усиливают всасывание кальция из кишечника.
  3. Тиазидные диуретики для уменьшения выведения кальция с мочой.
  4. Диета, богатая кальцием (молочные продукты, рыба, кунжут, зелень) и с ограничением фосфора (красное мясо, газированные напитки, полуфабрикаты).

Лечение пожизненное и требует регулярного контроля уровня кальция, фосфора и функции почек у врача-эндокринолога. При правильно подобранной терапии пациенты с гипопаратиреозом могут вести полноценную жизнь.

Частые вопросы по теме

Чем гипопаратиреоз отличается от гиперпаратиреоза?
Это противоположные состояния. При гипопаратиреозе гормона мало, кальций в крови низкий. При гиперпаратиреозе гормона слишком много, что приводит к вымыванию кальция из костей и повышению его уровня в крови.

Можно ли вылечить гипопаратиреоз полностью?
В большинстве случаев (особенно при послеоперационной форме) заболевание является хроническим и требует пожизненной компенсирующей терапии. Цель лечения — не «вылечить», а поддерживать нормальный уровень кальция и устранять симптомы.

Какие анализы сдают для диагностики?
Ключевые анализы: ионизированный и общий кальций в крови, фосфор, паратгормон (ПТГ), магний, витамин D. Также могут исследовать суточное выведение кальция с мочой и делать ЭКГ.

Что такое псевдогипопаратиреоз?
Это редкое наследственное заболевание, при котором паращитовидные железы вырабатывают достаточно ПТГ, но ткани организма нечувствительны к его действию из-за генетического дефекта. Симптомы схожи с истинным гипопаратиреозом, но уровень ПТГ в крови повышен.

Опасен ли гипопаратиреоз при беременности?
Да, требует особого внимания. Необходим тщательный контроль уровня кальция, так как гипокальциемия опасна и для матери (риск тетании, судорог), и для плода (нарушение развития скелета). Дозы препаратов кальция и витамина D часто приходится увеличивать под наблюдением эндокринолога и гинеколога.

Источники