Гипоспадия: что это за заболевание, виды и лечение

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия — это один из наиболее распространённых врождённых пороков развития мочеполовой системы у детей мужского пола. При этом состоянии наружное отверстие мочеиспускательного канала (уретры) открывается не на вершине головки полового члена, как это должно быть в норме, а на его нижней (вентральной) поверхности: на головке, стволе, в области мошонки или даже промежности.

Порок формируется на ранних стадиях внутриутробного развития, обычно между 8-й и 14-й неделями беременности, когда происходит закладка и слияние уретральных складок. Помимо аномального расположения отверстия уретры, для гипоспадии часто характерны и другие сопутствующие признаки: искривление полового члена (хорда), которое особенно заметно при эрекции, и расщепление или деформация крайней плоти (она часто имеет вид «капюшона» на дорсальной, то есть верхней, стороне).

Основная проблема для пациента с гипоспадией — нарушение акта мочеиспускания. Струя мочи может быть разбрызганной, тонкой, направленной вниз, что вынуждает мальчика мочиться сидя. Во взрослом возрасте неисправленная гипоспадия может привести к серьёзным психологическим комплексам, затруднениям в половой жизни и проблемам с фертильностью.

Виды и классификация гипоспадии

Классификация гипоспадии основана на локализации (месторасположении) наружного отверстия уретры. От этого напрямую зависит сложность аномалии и тактика будущего лечения.

Основные формы гипоспадии

• Головчатая (передняя) гипоспадия. Отверстие уретры находится на нижней поверхности головки полового члена, но не на её вершине. Это самая лёгкая и наиболее распространённая форма (около 70% всех случаев). Искривление полового члена обычно незначительное или отсутствует.
• Венечная (венечно-стволовая). Отверстие расположено в области венечной борозды (место перехода головки в ствол) или на самом стволе полового члена, ближе к его головке. Искривление часто присутствует.
• Стволовая (средняя). Отверстие уретры открывается на протяжении ствола полового члена. Искривление выражено значительно, мочеиспускание возможно только в положении сидя, струя направлена вниз.
• Мошоночная (задняя). Отверстие находится в области мошонки. Половой член часто резко искривлён и недоразвит, мошонка может быть расщеплена. Мочеиспускание возможно только сидя.
• Промежностная (крайняя задняя). Самая тяжёлая форма. Отверстие уретры открывается позади мошонки, в области промежности. Половой член сильно недоразвит и искривлён, мошонка расщеплена, что иногда затрудняет определение пола ребёнка при рождении.

Также выделяют особую форму — гипоспадия без гипоспадии (или «гипоспадия типа chordee»), когда отверстие уретры находится на своём месте, но имеется выраженное искривление ствола полового члена из-за короткой уретры или фиброзных тяжей.

Где встречается и каковы причины?

Гипоспадия — не редкое явление. По данным медицинской статистики, она встречается у 1 из 150–300 новорождённых мальчиков, и в последние десятилетия отмечается рост частоты этого порока.

Точные причины развития гипоспадии до конца не установлены, но учёные сходятся во мнении, что это мультифакториальное заболевание. Это означает, что к нему приводит сочетание генетической предрасположенности и воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды на ранних сроках беременности. К основным факторам риска относят:

• Генетические и наследственные: наличие гипоспадии у отца или брата увеличивает риск.
• Эндокринные нарушения у матери во время беременности, влияющие на баланс андрогенов (мужских половых гормонов) у плода.
• Приём матерью некоторых гормональных препаратов на ранних сроках.
• Воздействие вредных экологических факторов (пестициды, фталаты, эндокринные дизрапторы).
• Технологии вспомогательной репродукции (ЭКО).
• Многоплодная беременность, недоношенность, низкий вес при рождении.

Важно понимать, что гипоспадия — это врождённый порок, а не заболевание, приобретённое в течение жизни. Ответственность родителей за его возникновение исключена.

Итог

Гипоспадия — это анатомический дефект, требующий своевременной диагностики и планового хирургического лечения. Единственным эффективным методом лечения является операция — уретропластика. Её цель — переместить отверстие уретры на правильное анатомическое место, устранить искривление полового члена и, по возможности, восстановить нормальный вид крайней плоти.

Оптимальным возрастом для операции считается период от 6 до 18 месяцев. Раннее хирургическое вмешательство позволяет полностью устранить дефект до формирования у ребёнка устойчивых навыков мочеиспускания и психологических комплексов. Современные методики обеспечивают высокий процент успеха (85–95% при передних формах), позволяя мальчику в будущем вести абсолютно нормальную жизнь.

Частые вопросы по теме

1. Как проходит операция при гипоспадии и в каком возрасте её лучше делать? Операция (уретропластика) выполняется под общим наркозом, длится от 1 до 3 часов. Хирург формирует недостающий участок уретры из собственных тканей ребёнка (кожи крайней плоти или слизистой щеки). «Золотым стандартом» считается возраст 6–18 месяцев.
2. Передаётся ли гипоспадия по наследству? Да, существует генетическая предрасположенность. Если у отца была гипоспадия, риск рождения сына с таким же пороком повышается до 7-8%. Если гипоспадия была у двух и более близких родственников, риск ещё выше.
3. Можно ли выявить гипоспадию до рождения ребёнка (на УЗИ)? Пренатальная ультразвуковая диагностика гипоспадии крайне затруднена и ненадёжна. В редких случаях при тяжёлых формах опытный специалист может заподозрить аномалию по косвенным признакам (аномалии полового члена, неопущение яичек), но диагноз всегда ставится только после рождения.
4. Чем опасна гипоспадия, если её не оперировать? Без лечения возможны: хронические воспаления уретры, затруднённое мочеиспускание, искривление полового члена и болезненность при эрекции, психологические проблемы, сложности с половой жизнью и оплодотворением (из-за невозможности правильного семяизвержения).
5. Бывает ли гипоспадия у девочек? Крайне редко. У девочек существует аналогичный порок, называемый «гипоспадия женского типа» или эписпадия, при котором мочеиспускательный канал открывается во влагалище. Это совершенно другое, ещё более редкое заболевание.