Что такое лимфосаркома?

Термин «лимфосаркома» исторически использовался в медицине для обозначения злокачественных опухолей, происходящих из клеток лимфатической системы. В современной онкологической классификации это понятие считается устаревшим. Заболевания, которые раньше называли лимфосаркомами, сегодня относят к обширной группе неходжкинских лимфом (НХЛ).

По своей сути лимфосаркома — это онкологическое заболевание, при котором происходит злокачественное перерождение лимфоцитов (белых кровяных клеток, играющих ключевую роль в иммунной защите организма). Патологические клетки начинают бесконтрольно делиться, накапливаться в лимфатических узлах, селезёнке, костном мозге и других органах, формируя опухоли и нарушая нормальную работу иммунитета.

Виды и классификация

Современная классификация неходжкинских лимфом (бывших лимфосарком) очень сложна и учитывает множество факторов: тип клеток, из которых происходит опухоль, их внешний вид под микроскопом, генетические особенности и скорость роста.

Основные группы неходжкинских лимфом:

  • В-клеточные лимфомы (наиболее распространённые, около 85-90% случаев). Развиваются из В-лимфоцитов. К ним относятся, например, диффузная В-крупноклеточная лимфома (самая частая), фолликулярная лимфома, лимфома из клеток мантийной зоны.
  • Т-клеточные и NK-клеточные лимфомы (встречаются реже). Возникают из Т-лимфоцитов или натуральных киллеров (NK-клеток). Часто имеют более агрессивное течение.

Классификация по агрессивности:

  • Индолентные (вялотекущие) лимфомы. Растут медленно, могут долгое время почти не прогрессировать. Часто обнаруживаются на поздних стадиях, но хорошо поддаются контролю. Пример — фолликулярная лимфома.
  • Агрессивные лимфомы. Характеризуются быстрым ростом и распространением, требуют немедленного интенсивного лечения. Пример — диффузная В-крупноклеточная лимфома.
  • Высокоагрессивные лимфомы. Развиваются очень стремительно, крайне опасны, но при этом могут быть излечимы при своевременной терапии. Пример — лимфома Беркитта.

Где встречается и как проявляется?

Лимфосаркома (неходжкинская лимфома) может возникнуть в любом органе, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего процесс начинается в лимфатических узлах (шейных, подмышечных, паховых). Они увеличиваются в размерах, становятся плотными, но обычно безболезненными.

Помимо лимфоузлов, опухоль может поражать:

  • Селезёнку и печень (сопровождается чувством тяжести, болью в животе).
  • Костный мозг (приводит к анемии, частым инфекциям, кровоточивости).
  • Желудочно-кишечный тракт (может вызывать боли, кровотечения, непроходимость).
  • Кожу (появление узлов, бляшек).
  • Центральную нервную систему.

Общие (конституциональные) симптомы:

Они не специфичны, но очень важны для диагностики. К ним относятся:

  1. Необъяснимая потеря веса (более 10% за 6 месяцев).
  2. Проливные ночные поты (так называемые «профузные»).
  3. Стойкое повышение температуры тела (лихорадка выше 38°C без явных причин).
  4. Сильная слабость, утомляемость, потеря аппетита.
  5. Кожный зуд без сыпи.

Появление одного или нескольких таких симптомов в сочетании с увеличением лимфоузлов — серьёзный повод для немедленного обращения к врачу (терапевту, гематологу, онкологу).

Диагностика и лечение

Ключевым методом диагностики является биопсия — взятие кусочка поражённой ткани (чаще всего лимфатического узла) для гистологического, иммуногистохимического и генетического исследования. Только это позволяет точно установить тип лимфомы, что критически важно для выбора терапии.

Для определения стадии болезни проводят комплексное обследование: КТ, МРТ, ПЭТ-КТ, анализы крови, биопсию костного мозга.

Современные подходы к лечению:

  • Химиотерапия — основа лечения большинства агрессивных лимфом. Используются комбинации мощных противоопухолевых препаратов.
  • Иммунотерапия (моноклональные антитела, например, Ритуксимаб). Препараты «метят» раковые клетки, помогая иммунной системе их уничтожить.
  • Лучевая терапия. Применяется локально на область поражённых лимфоузлов или органов.
  • Таргетная терапия. Препараты, точечно воздействующие на молекулярные мишени в опухолевых клетках.
  • Трансплантация костного мозга (гемопоэтических стволовых клеток). Позволяет применять высокодозную химиотерапию для уничтожения устойчивой опухоли с последующим восстановлением кроветворения.

Прогноз заболевания сильно зависит от типа лимфомы, её стадии, возраста пациента и ответа на терапию. Многие виды, особенно агрессивные, сегодня являются потенциально излечимыми.

Итог

Лимфосаркома — устаревшее название для большой и разнородной группы онкологических заболеваний лимфатической системы, известных как неходжкинские лимфомы. Это не одна болезнь, а множество разных видов опухолей с различным течением и прогнозом. Современная медицина достигла значительных успехов в лечении этих заболеваний, и многие пациенты при своевременной диагностике и правильной терапии достигают длительной ремиссии или полного выздоровления.

Частые вопросы по теме

  • Чем лимфосаркома отличается от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)? Это два принципиально разных заболевания. Лимфома Ходжкина имеет специфическую клетку-маркер (клетку Березовского-Штернберга-Рида) и, как правило, более предсказуемое течение и лучший прогноз при лечении.
  • Заразна ли лимфосаркома? Нет, это онкологическое заболевание, оно не передаётся от человека к человеку воздушно-капельным, контактным или любым другим путём.
  • Каковы причины возникновения лимфосаркомы? Точные причины неизвестны. К факторам риска относят некоторые вирусные инфекции (Эпштейна-Барр, ВИЧ, Т-лимфотропный вирус), бактериальные инфекции (Helicobacter pylori), аутоиммунные заболевания, воздействие химикатов и радиации, иммуносупрессивную терапию.
  • Какой анализ крови показывает лимфосаркому? Общий и биохимический анализы крови могут показать косвенные признаки (анемия, повышение ЛДГ, изменение уровня лейкоцитов), но не являются методом диагностики. Диагноз ставится только по результатам биопсии.
  • Лечится ли лимфосаркома полностью? Многие типы неходжкинских лимфом, особенно агрессивные, сегодня считаются потенциально излечимыми заболеваниями. Шансы на полную ремиссию зависят от конкретного типа, стадии и ответа на терапию.

Источники