Что такое миелома?

Миелома (множественная миелома) — это злокачественное заболевание крови, относящееся к группе парапротеинемических гемобластозов. В основе болезни лежит опухолевая трансформация плазматических клеток (плазмоцитов) — конечной стадии развития В-лимфоцитов, которые в норме отвечают за выработку антител (иммуноглобулинов) для защиты организма от инфекций.

При миеломе одна такая клетка-предшественница мутирует и начинает бесконтрольно делиться, образуя клон идентичных опухолевых клеток. Эти клетки накапливаются в костном мозге, вытесняя нормальные ростки кроветворения, и продуцируют большое количество аномального, моноклонального иммуноглобулина (его называют М-белком, парапротеином или белком Бенс-Джонса, если это легкие цепи). Именно этот белок и его воздействие на организм во многом определяют симптомы болезни.

Ключевая характеристика миеломы — множественные очаги поражения в костях (отсюда название «множественная»), но в редких случаях процесс может быть солитарным (одиночным).

Основные признаки и симптомы миеломы

Симптомы миеломы разнообразны и часто неспецифичны на ранних стадиях, что затрудняет диагностику. Они объединены в несколько синдромов, которые врачи обозначают аббревиатурой CRAB (от английских названий ключевых осложнений).

1. Поражение костей (Bone disease)

Это самый частый и характерный признак.

  • Боли в костях: особенно в позвоночнике, ребрах, тазе, черепе. Боль ноющая, усиливающаяся при движении и по ночам.
  • Патологические переломы: кости становятся хрупкими из-за остеолиза (растворения костной ткани опухолевыми клетками). Переломы могут возникать при минимальной нагрузке.
  • Остеопороз и литические очаги: на рентгене видны характерные «пробойные» дефекты в костях.
  • Гиперкальциемия: повышение уровня кальция в крови из-за его вымывания из разрушенных костей. Проявляется тошнотой, рвотой, сильной жаждой, запорами, спутанностью сознания и может быть опасным для жизни.

2. Почечная недостаточность (Renal failure)

Вторая по частоте проблема. Причина — токсическое действие легких цепей парапротеина (белка Бенс-Джонса) на почечные канальцы, а также отложение в них белка (цилиндров). Проявляется:

  • Повышением уровня креатинина и мочевины в крови.
  • Снижением количества мочи (олигурия).
  • Отеками, повышением артериального давления.
  • Слабостью, кожным зудом.

3. Анемия (Anemia)

Разрастание опухолевых клеток в костном мозге угнетает нормальное кроветворение, в первую очередь выработку эритроцитов. Это приводит к:

  • Стойкой слабости, быстрой утомляемости, сонливости.
  • Одышке при небольшой физической нагрузке.
  • Головокружениям, шуму в ушах.
  • Бледности кожи и слизистых.

4. Повышенная восприимчивость к инфекциям (Infections)

Несмотря на избыток аномального иммуноглобулина, он не выполняет защитную функцию. При этом выработка нормальных антител подавляется. Это приводит к выраженному иммунодефициту. Пациенты часто и тяжело болеют:

  • Пневмониями.
  • Пиелонефритами.
  • Герпетическими и другими вирусными инфекциями.

Другие возможные признаки

  • Синдром повышенной вязкости крови: из-за огромного количества парапротеина кровь становится густой. Это проявляется головной болью, нарушением зрения, кровотечениями из носа и десен, онемением конечностей.
  • Неврологическая симптоматика: компрессия спинного мозга или нервных корешков из-за перелома позвонков или экстрадурального роста опухоли (боль, слабость в ногах, недержание).
  • Увеличение селезенки и печени (не всегда).
  • Общие симптомы: необъяснимая потеря веса, отсутствие аппетита, длительная субфебрильная температура.

Диагностика

При подозрении на миелому проводят комплекс исследований:

  1. Лабораторные анализы: общий и биохимический анализ крови (обращают внимание на СОЭ, креатинин, кальций, общий белок), общий анализ мочи (белок Бенс-Джонса).
  2. Электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови и мочи для выявления и типирования парапротеина.
  3. Исследование костного мозга (стернальная пункция или трепанобиопсия) — основной метод подтверждения диагноза.
  4. Рентгенография костей (скелетный survey) или более чувствительные методы (КТ, МРТ, ПЭТ-КТ) для выявления очагов поражения.

Ранняя диагностика миеломы критически важна для начала своевременного лечения, которое в современной онкогематологии может существенно продлить жизнь и улучшить её качество.