Что такое неходжкинская лимфома?

Неходжкинская лимфома (НХЛ) — это не одно заболевание, а обширная группа злокачественных опухолей, происходящих из клеток лимфатической системы. В отличие от лимфомы Ходжкина, которая имеет специфические клетки Березовского-Штернберга-Рида, все остальные виды лимфом объединяют под термином «неходжкинские». Суть болезни заключается в бесконтрольном делении и накоплении патологических лимфоцитов (белых кровяных клеток), которые формируют опухоли.

Проще говоря, это рак, который начинается в лимфоцитах — ключевых клетках иммунной системы, защищающих организм от инфекций.

Первичный очаг может возникнуть в лимфатических узлах, селезёнке, костном мозге, вилочковой железе (тимусе) или в любом другом органе, где есть лимфоидная ткань (например, в желудке, кишечнике, коже). Опасность НХЛ заключается в способности опухолевых клеток распространяться по организму лимфогенным (через лимфатические сосуды) и гематогенным (через кровь) путём, образуя метастазы.

Основные виды неходжкинских лимфом

Классификация НХЛ сложна и постоянно уточняется, но ключевое разделение происходит по типу клеток, из которых развилась опухоль:

  • B-клеточные лимфомы (около 85-90% случаев). Развиваются из B-лимфоцитов, которые в норме производят антитела. К ним относятся, например, диффузная B-крупноклеточная лимфома (самая частая), фолликулярная лимфома, лимфома из клеток мантийной зоны.
  • T- и NK-клеточные лимфомы (10-15% случаев). Происходят из T-лимфоцитов или натуральных киллеров (NK-клеток), отвечающих за клеточный иммунитет. Часто имеют более агрессивное течение.

Также лимфомы делят по скорости прогрессирования на индолентные (вялотекущие, медленно растущие) и агрессивные (быстро растущие и распространяющиеся).

Причины и факторы риска

Точная причина возникновения НХЛ неизвестна. Учёные считают, что болезнь развивается из-за мутаций в ДНК лимфоцита, которые приводят к сбою в программе его деления и смерти. К факторам, повышающим риск таких мутаций, относят:

  • Возраст. Риск увеличивается с возрастом, большинство случаев диагностируется у людей старше 60 лет.
  • Иммунодефицитные состояния. Врождённые иммунодефициты, ВИЧ-инфекция, приём иммуносупрессивных препаратов после трансплантации органов.
  • Инфекции. Некоторые вирусы и бактерии напрямую связаны с определёнными типами НХЛ: вирус Эпштейна-Барр (EBV), вирус Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-1), бактерия Helicobacter pylori (вызывает лимфому желудка).
  • Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).
  • Воздействие химических веществ (пестициды, гербициды, растворители).
  • Радиационное облучение.

Важно понимать: наличие фактора риска не означает обязательного развития болезни, а у многих пациентов с НХЛ явных факторов риска не обнаруживается.

Симптомы и признаки болезни

Симптомы неходжкинской лимфомы разнообразны и часто маскируются под другие, менее опасные заболевания. Классическая триада признаков («B-симптомы»), указывающая на системный характер болезни, включает:

  1. Немотивированная потеря веса (более 10% от массы тела за 6 месяцев).
  2. Проливные ночные поты.
  3. Стойкое повышение температуры тела (лихорадка выше 38°C) без признаков инфекции.

К местным симптомам относятся:

  • Безболезненное увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах, паху. Узлы плотные, эластичные, не спаяны с кожей.
  • Увеличение селезёнки (спленомегалия) или печени (гепатомегалия), что может вызывать тяжесть или боль в животе.
  • Симптомы со стороны других органов: кашель, одышка (при поражении лёгких или средостения), боли в животе, тошнота (при поражении ЖКТ), головные боли, неврологические нарушения (при поражении ЦНС).
  • Общая слабость, утомляемость, кожный зуд.

Диагностика и лечение

Как ставят диагноз?

Ключевым и единственным методом, позволяющим подтвердить диагноз НХЛ, является биопсия — взятие образца ткани поражённого лимфоузла или органа для гистологического, иммуногистохимического и молекулярно-генетического исследования. Только так можно определить точный тип лимфомы, что критически важно для выбора терапии.

Дополнительные обследования нужны для определения стадии болезни (распространённости):

  • КТ, МРТ, ПЭТ-КТ всего тела.
  • Пункция и биопсия костного мозга.
  • Анализы крови (общий, биохимический, на ЛДГ, который является маркером активности опухоли).

Современные методы лечения

Тактика лечения зависит от типа лимфомы, её стадии, возраста пациента и сопутствующих заболеваний. Основные методы:

  • Химиотерапия — основной метод, часто используется комбинация нескольких препаратов (например, схема R-CHOP для B-клеточных лимфом).
  • Иммунотерапия — использование моноклональных антител (ритуксимаб и др.), которые «метят» раковые клетки для иммунной системы.
  • Лучевая терапия (радиотерапия) — применяется локально на область опухоли, часто в сочетании с химиотерапией.
  • Таргетная терапия — препараты, точечно блокирующие молекулы, необходимые для роста опухолевых клеток.
  • Трансплантация костного мозга (гемопоэтических стволовых клеток) — используется при агрессивных или рецидивирующих формах.

Прогноз при НХЛ сильно варьируется. Индолентные лимфомы могут годами не требовать активного лечения, а лишь наблюдения. Агрессивные лимфомы при своевременной и правильной терапии часто излечимы. Ключ к успеху — точная диагностика и лечение в специализированном онкогематологическом центре.

Источники