Что такое пустое турецкое седло?

Термин «пустое турецкое седло» (ПТС) описывает специфическое состояние в области головного мозга, а именно в углублении клиновидной кости черепа, которое называется «турецким седлом». В норме в этой костной «ямке» располагается гипофиз — главная железа внутренней секреции, управляющая работой всей эндокринной системы. Название происходит от сходства формы костного образования с седлом для верховой езды.

Синдром возникает, когда твердая мозговая оболочка (диафрагма седла), которая в норме натянута над этим углублением и защищает гипофиз, истончается, растягивается или имеет врожденный дефект. В образовавшийся «проход» выпячивается мягкая мозговая оболочка и подпаутинное пространство, заполненное спинномозговой жидкостью (ликвором). Эта жидкость начинает давить на гипофиз, расплющивая его по дну и стенкам турецкого седла. В результате при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) создается впечатление, что седло «пустое» — гипофиз практически не визуализируется, а его место занимает ликвор.

Термин был предложен патологоанатомом В. Бушем в 1951 году, который при вскрытиях обнаруживал, что турецкое седло выглядит пустым, а гипофиз сильно уплощен.

Почему возникает эта патология?

Различают две основные формы синдрома:

1. Первичный (врожденный) синдром

Связан с врожденной неполноценностью или дефектом диафрагмы турецкого седла. Это состояние может долгие годы никак не проявляться. Провоцирующими факторами для манифестации синдрома часто становятся:

  • Многократные беременности и роды.
  • Климакс и гормональные перестройки.
  • Ожирение.
  • Артериальная гипертензия.
  • Черепно-мозговые травмы (даже незначительные).
  • Длительный прием оральных контрацептивов.

2. Вторичный синдром

Развивается после прямого вмешательства в область гипофиза:

  • После нейрохирургических операций на головном мозге.
  • Вследствие лучевой терапии опухолей гипофиза или мозга.
  • После лечения опухолей гипофиза медикаментами, которые могут привести к его уменьшению (некрозу).

Какие симптомы должны насторожить?

Коварство синдрома в том, что он может протекать абсолютно бессимптомно и быть случайной находкой при МРТ головного мозга, назначенной по другому поводу. Однако у многих пациентов давление ликвора и деформация гипофиза приводят к нарушениям. Симптомы можно разделить на несколько групп:

Неврологические симптомы

  • Головная боль: самый частый признак. Боль не имеет четкой локализации, может быть постоянной или приступообразной, не связана с артериальным давлением или временем суток.
  • Головокружение, шаткость походки.
  • Повышение артериального давления, иногда сопровождающееся ознобом, одышкой, чувством страха.
  • Внезапные падения артериального давления.
  • Боли в сердце, учащенное сердцебиение без физической нагрузки.
  • Повышение температуры тела до субфебрильных значений (37.1–37.5°C) без явных причин.
  • Спастические боли в животе и конечностях.
  • Повышенная утомляемость, снижение работоспособности, эмоциональная лабильность, тревожность.

Эндокринные (гормональные) нарушения

Сдавленный гипофиз не может полноценно вырабатывать гормоны, что приводит к сбоям в работе подконтрольных ему желез (щитовидной, половых, надпочечников). Могут наблюдаться:

  • Снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз): слабость, сонливость, отеки, увеличение веса.
  • Нарушения менструального цикла у женщин, бесплодие.
  • Снижение либидо и потенции у мужчин.
  • Синдром Иценко-Кушинга (избыток гормонов надпочечников): ожирение, растяжки на коже, гипертония.
  • Нарушение выработки гормона роста.
  • Несахарный диабет (жажда, обильное мочеиспускание).

Зрительные нарушения

Рядом с турецким седлом проходят зрительные нервы и их перекрест (хиазма). Их сдавление может вызывать:

  • Снижение остроты зрения.
  • Выпадение полей зрения (чаще с двух сторон).
  • Отек и покраснение диска зрительного нерва при осмотре глазного дна.
  • Двоение в глазах (редко).

Как диагностируют пустое турецкое седло?

«Золотым стандартом» диагностики является магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Именно этот метод позволяет с высокой точностью визуализировать:

  1. Состояние диафрагмы турецкого седла (ее истончение, пролабирование).
  2. Расположение и форму гипофиза (он выглядит как тонкая пластинка на дне седла).
  3. Наличие ликвора в полости седла.
  4. Положение зрительных нервов и хиазмы.

Помимо МРТ, для оценки последствий синдрома проводят:

  • Консультацию офтальмолога с проверкой остроты, полей зрения и осмотром глазного дна.
  • Развернутое гормональное исследование крови для оценки функции гипофиза, щитовидной железы, надпочечников, половых желез.

Лечение и прогноз

Тактика лечения зависит от формы синдрома и выраженности симптомов.

Если синдром обнаружен случайно и не вызывает жалоб, лечение не требуется. Пациенту рекомендуют динамическое наблюдение у эндокринолога и невролога с периодическим проведением МРТ и контролем гормонального фона.

При наличии гормональных нарушений назначается заместительная гормональная терапия (препараты гормонов щитовидной железы, половых гормонов и т.д.) под строгим контролем эндокринолога.

При выраженных неврологических симптомах (сильные головные боли, вегетативные кризы) невролог может назначить симптоматическое лечение: обезболивающие, седативные, препараты для нормализации артериального давления.

Хирургическое лечение требуется в редких случаях, когда есть:

  • Угроза потери зрения из-за сдавления зрительных нервов.
  • Истечение спинномозговой жидкости (ликворея) через нос из-за истончения дна седла.

Операция направлена на устранение сдавления (например, фиксация зрительного перекреста) или пластику дефекта.

Прогноз для жизни при синдроме пустого турецкого седла в большинстве случаев благоприятный. Главное — своевременная диагностика и правильное наблюдение у специалистов для коррекции возможных осложнений.

Источники