Что такое болезнь Шегрена?

Болезнь Шегрена (синдром Шегрена) — это хроническое системное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно атакует собственные здоровые клетки, в первую очередь клетки желёз внешней секреции. Главными мишенями становятся слюнные и слёзные железы, что приводит к их воспалению и нарушению функции. Основные клинические проявления — это ксеростомия (патологическая сухость во рту из-за недостатка слюны) и ксерофтальмия (синдром «сухого глаза» из-за недостатка слёзной жидкости).

Заболевание названо в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена, который подробно описал его в 1933 году. Болезнь Шегрена относится к числу наиболее распространённых аутоиммунных ревматических заболеваний. Она может протекать как самостоятельное заболевание (первичная форма), так и сопровождать другие аутоиммунные патологии (вторичная форма).

Виды и классификация болезни Шегрена

В медицинской практике принято выделять две основные формы заболевания, которые различаются по происхождению и сочетанию с другими болезнями.

1. Первичный синдром Шегрена

Это самостоятельное аутоиммунное заболевание, которое развивается изолированно, без связи с другими ревматическими или аутоиммунными патологиями. Первичная форма часто имеет более выраженные системные проявления и может затрагивать не только железы, но и другие органы: суставы, почки, лёгкие, сосуды, нервную систему.

2. Вторичный синдром Шегрена

Развивается на фоне другого аутоиммунного или ревматического заболевания. Чаще всего он сопутствует:

  • Ревматоидному артриту.
  • Системной красной волчанке.
  • Системной склеродермии.
  • Полимиозиту и дерматомиозиту.
  • Аутоиммунным заболеваниям щитовидной железы.

Симптомы сухости при вторичной форме могут быть менее выражены на фоне основной болезни, но требуют не менее пристального внимания.

Где встречается и как проявляется болезнь?

Болезнь Шегрена — это системное заболевание, а значит, оно может поражать различные органы и системы. Его проявления делятся на железистые (связанные непосредственно с железами) и внежелезистые (системные).

Железистые (локальные) проявления:

  • Поражение слёзных желёз: чувство песка, жжения, зуда в глазах, покраснение, светобоязнь, нечёткость зрения, утомляемость глаз.
  • Поражение слюнных желёз: сухость во рту, затруднение при глотании сухой пищи, проблемы с речью, быстрое развитие кариеса, стоматиты, увеличение околоушных слюнных желёз.
  • Поражение других желёз: сухость кожи, слизистой носа, глотки, влагалища; снижение секреции пищеварительных ферментов, ведущее к гастриту или панкреатиту.

Внежелезистые (системные) проявления:

  • Опорно-двигательный аппарат: боли в суставах, артриты, мышечные боли.
  • Кожные покровы: васкулит (воспаление сосудов), проявляющийся сыпью, язвами.
  • Нервная система: периферическая нейропатия (онемение, жжение в конечностях), реже — поражение центральной нервной системы.
  • Внутренние органы: интерстициальное поражение лёгких, аутоиммунный гепатит, гломерулонефрит (поражение почек).
  • Общие симптомы: выраженная усталость, слабость, субфебрильная температура, увеличение лимфоузлов.

Диагностика болезни комплексная и включает осмотр ревматолога, офтальмолога, стоматолога, специфические тесты (проба Ширмера для оценки слёзоотделения, сиалометрия), анализы крови на аутоантитела (анти-SSA/Ro и анти-SSB/La), биопсию малых слюнных желёз.

Принципы лечения и прогноз

Полное излечение от болезни Шегрена на сегодняшний день невозможно, так как это хроническое заболевание. Однако современная терапия позволяет эффективно контролировать симптомы, предотвращать осложнения и значительно улучшать качество жизни пациентов. Лечение носит комплексный и симптоматический характер:

  1. Заместительная терапия: использование искусственной слезы и слюны, увлажняющих гелей и спреев.
  2. Стимуляция секреции: препараты, усиливающие выработку слёзной жидкости и слюны (пилокарпин, цевимелин).
  3. Противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия: при системных проявлениях применяют глюкокортикостероиды, гидроксихлорохин, метотрексат, цитостатики.
  4. Тщательный уход: регулярные осмотры у стоматолога, офтальмолога, использование увлажнителей воздуха, отказ от курения.

Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный, особенно при адекватном лечении и наблюдении. Основная опасность связана с развитием системных осложнений и, в редких случаях (менее 5%), с риском развития лимфомы на фоне длительного течения болезни.

Частые вопросы по теме

1. Чем болезнь Шегрена отличается от синдрома сухого глаза?
Синдром сухого глаза — это лишь симптом, который может быть вызван множеством причин (работа за компьютером, возраст, приём лекарств). Болезнь Шегрена — это аутоиммунное заболевание, где сухость глаз — одно из ключевых, но не единственных проявлений, и оно подтверждается специфическими аутоантителами и биопсией.

2. Передаётся ли болезнь Шегрена по наследству?
Прямого наследственного пути передачи нет. Однако существует генетическая предрасположенность: наличие определённых генов повышает риск развития заболевания, особенно под влиянием факторов среды (например, вирусных инфекций).

3. Какие анализы сдают для диагностики болезни Шегрена?
Ключевые анализы: общий и биохимический анализ крови, исследование на аутоантитела ANA, anti-SSA/Ro и anti-SSB/La, ревматоидный фактор. «Золотым стандартом» диагностики считается биопсия малых слюнных желёз из нижней губы.

4. Может ли болезнь Шегрена поражать только один глаз или одну слюнную железу?
Нет, заболевание носит системный характер. Поражение, как правило, симметричное и затрагивает обе слёзные и многие слюнные железы одновременно, хотя выраженность симптомов может немного различаться.

5. Существуют ли новые методы лечения болезни Шегрена?
Активно исследуются и начинают применяться генно-инженерные биологические препараты (ритуксимаб, белимумаб), которые точечно воздействуют на звенья иммунной системы, вызывающие воспаление. Однако их применение пока не является стандартом первой линии и требует дополнительных исследований.

Источники