Что такое синдром Меньера?

Синдром Меньера (часто называемый болезнью Меньера) — это хроническое заболевание внутреннего уха невоспалительного характера. Оно названо в честь французского врача Проспера Меньера, впервые описавшего его симптомы в 1861 году. В основе болезни лежит патологическое увеличение объёма и повышение давления жидкости (эндолимфы) в полостях перепончатого лабиринта внутреннего уха — состояние, называемое эндолимфатическим гидропсом или водянкой лабиринта.

Это состояние приводит к нарушению нормальной работы вестибулярного и слухового аппаратов, что и вызывает характерную, часто изнурительную для пациента, симптоматику. Заболевание считается относительно редким, чаще всего оно диагностируется у людей в возрасте от 40 до 60 лет, хотя может встречаться и у более молодых пациентов. По статистике, оно несколько чаще поражает представителей европеоидной расы.

Ключевая особенность болезни — её приступообразное течение. Периоды мучительных симптомов (атак) сменяются периодами ремиссии, когда человек чувствует себя практически здоровым, хотя снижение слуха часто носит необратимый и прогрессирующий характер.

Основные симптомы заболевания

Классическая триада симптомов болезни Меньера включает три основных компонента. Их сочетание и выраженность могут варьироваться от пациента к пациенту.

1. Приступы системного головокружения

Это самый яркий и тяжело переносимый симптом. Приступы возникают внезапно, длятся от 20 минут до нескольких часов (иногда до 12-24 часов). Пациент испытывает ощущение вращения собственного тела или окружающих предметов. Головокружение настолько сильное, что человек не может стоять или сидеть, часто вынужден лежать с закрытыми глазами. Приступ обычно сопровождается:

  • Тошнотой и многократной рвотой.
  • Нарушением равновесия и координации движений.
  • Повышенным потоотделением.
  • Бледностью кожных покровов.
  • Учащённым сердцебиением.

После окончания приступа ещё несколько дней может сохраняться общая слабость и ощущение неустойчивости.

2. Прогрессирующее снижение слуха (тугоухость)

Слух снижается, как правило, на одно ухо (в 80-90% случаев заболевание начинается как одностороннее). На ранних стадиях нарушения затрагивают преимущественно низкие частоты. Характерной чертой является флюктуирующий характер тугоухости: слух может ухудшаться непосредственно перед приступом или во время него, а после приступа — частично восстанавливаться. Однако с каждым новым приступом потеря слуха становится всё более выраженной и стойкой, постепенно затрагивая весь звуковой диапазон и приводя к значительной глухоте на поражённое ухо.

3. Шум в ухе (тиннитус)

Пациенты ощущают постоянный или периодический шум, звон, гул, шипение или свист в поражённом ухе. Интенсивность шума может меняться, но он почти всегда усиливается перед началом или во время приступа головокружения. Этот симптом крайне тяжело переносится психологически и значительно снижает качество жизни.

Кроме трёх основных симптомов, часто присутствует ощущение заложенности, распирания или давления в ухе, что связано непосредственно с повышением давления эндолимфы.

Причины и механизм развития

Точная причина развития болезни Меньера до сих пор окончательно не установлена. Учёные сходятся во мнении, что это мультифакториальное заболевание, в развитии которого могут играть роль несколько механизмов.

Основной патофизиологический механизм — это нарушение регуляции жидкости (эндолимфы) в замкнутых полостях внутреннего уха. В норме её объём и давление строго постоянны. При болезни Меньера происходит:

  1. Избыточная продукция эндолимфы специальными клетками.
  2. Нарушение её обратного всасывания (резорбции).
  3. Нарушение проницаемости мембран, разделяющих жидкости внутреннего уха.

Всё это приводит к повышению давления, растяжению и периодическим разрывам перепончатого лабиринта. Смешение эндолимфы и перилимфы (другой жидкости внутреннего уха), а также химическое раздражение рецепторов вестибулярного и слухового нервов и провоцирует острый приступ.

Факторы риска и возможные «триггеры»

Среди факторов, которые могут способствовать развитию болезни или провоцировать её приступы, рассматривают:

  • Наследственность: в некоторых случаях прослеживается семейный анамнез.
  • Аутоиммунные процессы: когда иммунная система атакует клетки собственного внутреннего уха.
  • Сосудистые нарушения: проблемы с кровоснабжением лабиринта.
  • Вирусные инфекции (например, вирус герпеса).
  • Аллергические реакции.
  • Травмы головы и уха.
  • Нарушения водно-солевого обмена: избыточное потребление соли и жидкости может провоцировать приступы.
  • Стресс и сильное переутомление.

Диагностика и лечение

Диагноз «болезнь Меньера» устанавливает врач-оториноларинголог (ЛОР) или невролог на основании характерной клинической картины и после исключения других причин головокружения и потери слуха (опухоли, невриты, отосклероз и др.). Для этого проводят:

  • Тщательный опрос и осмотр.
  • Аудиометрию (исследование слуха) — ключевой метод, выявляющий характерную нейросенсорную тугоухость.
  • Исследование вестибулярного аппарата (вестибулометрию).
  • Электрокохлеографию (для выявления гидропса лабиринта).
  • МРТ головного мозга для исключения центральных причин головокружения.

Лечение болезни Меньера направлено на купирование острых приступов и профилактику новых. Оно носит комплексный и часто пожизненный характер:

  1. Медикаментозная терапия во время приступа: применяют вестибулолитики (препараты, подавляющие головокружение), противорвотные, седативные и мочегонные средства.
  2. Профилактическое лечение: диуретики, препараты, улучшающие микроциркуляцию во внутреннем ухе, гистаминоподобные препараты (бетагистин).
  3. Диета: строгое ограничение потребления соли, кофеина, алкоголя, отказ от курения.
  4. Немедикаментозные методы: вестибулярная реабилитация, психотерапия.
  5. Хирургическое лечение: применяется в тяжёлых, резистентных к лекарствам случаях (декомпрессия эндолимфатического мешка, лабиринтэктомия, селективная нейроэктомия).

Полностью вылечить болезнь Меньера на сегодняшний день невозможно, но современные методы терапии позволяют эффективно контролировать её симптомы, сократить частоту и тяжесть приступов, сохранить слух и значительно улучшить качество жизни пациента.

Источники