Что такое васкулит?

Васкулит (ангиит) — это не одно заболевание, а целая группа болезней, объединённых общим патологическим процессом: воспалением стенок кровеносных сосудов. Воспаление может затрагивать сосуды любого типа, размера и локализации: артерии, вены, капилляры, аорту. В результате стенка сосуда повреждается, утолщается, сужается или полностью закупоривается, что приводит к нарушению кровоснабжения тканей и органов, которые питает этот сосуд. Это может вызвать их повреждение или даже гибель.

Васкулиты относятся к аутоиммунным заболеваниям, когда иммунная система организма по неизвестным причинам начинает атаковать собственные ткани, в данном случае — сосудистую стенку. Заболевание может быть первичным (самостоятельным) или вторичным, возникающим на фоне других болезней (инфекций, онкологии, ревматических патологий).

Внешние проявления и симптомы на коже

Кожа — один из самых больших органов, пронизанный сетью сосудов. Поэтому кожные симптомы являются частыми и наиболее заметными внешними признаками многих васкулитов. Их характер во многом зависит от калибра поражённых сосудов.

Основные виды кожных проявлений:

  • Пальпируемая пурпура: Самый классический признак васкулита мелких сосудов. Это мелкоточечная красная или багрово-синюшная сыпь, которая слегка возвышается над кожей и не исчезает при надавливании (в отличие от аллергической сыпи). Чаще всего локализуется на голенях, бёдрах, ягодицах, реже — на руках и туловище. Возникает из-за выхода эритроцитов через повреждённую стенку капилляров (геморрагии).
  • Крапивница: При некоторых формах васкулита (например, уртикарном) появляются волдыри, похожие на ожог крапивой, но они более стойкие, держатся более 24 часов, могут сопровождаться чувством жжения (а не зуда) и часто оставляют после себя синяки или пигментацию.
  • Узелки (нодулы): Болезненные или безболезненные подкожные уплотнения красноватого или телесного цвета. Характерны для васкулитов средних сосудов (например, узелкового полиартериита).
  • Язвы и некрозы: Тяжёлое проявление, возникающее при полном прекращении кровотока в сосуде. На коже образуются болезненные, плохо заживающие язвы, окружённые тёмно-багровой каймой, или участки чёрного цвета (некроз). Чаще на лодыжках, пальцах ног.
  • Сетчатое ливедо (Livedo reticularis): Стойкий синюшный, мраморный или сетчатый рисунок на коже, особенно на конечностях и туловище. Усиливается на холоде. Связано с нарушением кровотока в сосудах среднего калибра.
  • Пузыри и пузырьки (везикулы, буллы): Могут возникать при тяжёлом повреждении сосудов с образованием участков ишемии и отслоения эпидермиса.
  • Подкожные кровоизлияния (экхимозы, синяки): Крупные кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, возникающие спонтанно или после незначительных травм.

Другие внешние признаки, связанные с кожей и слизистыми:

  • Отёки: Локальные отёки, особенно в области высыпаний или вокруг суставов.
  • Изъязвления слизистых: Язвочки во рту, на половых органах, в носу.
  • Изменения ногтей: Ломкость, точечные кровоизлияния под ногтевой пластиной (симптом «занозы»).
  • Гангрена кончиков пальцев: Крайне тяжёлое проявление, связанное с окклюзией крупных артерий.

Важно понимать, что кожные проявления — это лишь «верхушка айсберга». Воспаление сосудов при васкулите может одновременно поражать внутренние органы: почки (гломерулонефрит), лёгкие (кровохарканье), желудочно-кишечный тракт (боли в животе, кровь в стуле), нервную систему, суставы. Поэтому появление характерной сыпи, особенно в сочетании с общими симптомами (лихорадка, слабость, потеря веса, боли в суставах и мышцах) — серьёзный повод для немедленного обращения к врачу-ревматологу.

Причины и классификация

Точные причины первичных васкулитов неизвестны. Среди возможных провоцирующих факторов: генетическая предрасположенность, перенесённые инфекции (особенно стрептококковая, вирусы гепатита В и С), приём некоторых лекарств, хронические заболевания. Классификация васкулитов сложна и основана на калибре преимущественно поражаемых сосудов. К основным формам, имеющим яркие внешние проявления, относятся:

  • Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна — Геноха): Поражаются мелкие сосуды. Классическая триада: пальпируемая пурпура на ногах, боли в суставах, боли в животе.
  • Кожный лейкоцитокластический васкулит: Ограниченное поражение сосудов кожи, проявляется почти исключительно пальпируемой пурпурой на голенях.
  • Узелковый полиартериит: Поражаются средние сосуды. Характерны узелки по ходу сосудов, сетчатое ливедо, язвы, выраженные общие симптомы.
  • Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера): Может проявляться язвами на слизистой носа («седловидная» деформация носа), высыпаниями на коже, поражением почек и лёгких.
  • Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Чарга — Стросса): Часто сочетается с тяжёлой бронхиальной астмой. На коже могут быть разнообразные высыпания: пурпура, узелки, крапивница.

Диагностика васкулита комплексная и включает осмотр, общеклинические и иммунологические анализы крови, биопсию кожи из свежего элемента сыпи (гистологическое исследование подтверждает воспаление в стенке сосуда), инструментальные исследования внутренних органов.

Лечение васкулитов — длительный процесс, часто требующий назначения глюкокортикоидов (преднизолон) и цитостатиков (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат) для подавления агрессии иммунной системы. Своевременная терапия позволяет контролировать болезнь, предотвращать повреждение внутренних органов и достигать ремиссии.

Источники