Что такое саркоидоз?

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) — это хроническое мультисистемное заболевание воспалительной природы, главным признаком которого является образование в тканях различных органов специфических узелков — неказеифицирующихся эпителиоидно-клеточных гранулем. Эти гранулемы представляют собой скопления иммунных клеток. В отличие от туберкулеза, при саркоидозе в гранулемах не происходит некроза (казеозного распада).

Точная причина возникновения саркоидоза до сих пор неизвестна. Наиболее распространенная гипотеза связывает его развитие с аномальным иммунным ответом у генетически предрасположенных людей на воздействие каких-то неизвестных факторов окружающей среды (возможно, инфекционных агентов, пыли или химических веществ). Заболевание не является заразным.

Виды и классификация саркоидоза

Саркоидоз классифицируют по нескольким критериям: по характеру течения, по локализации поражения и по рентгенологическим стадиям (для саркоидоза органов дыхания).

По характеру течения

  • Острый саркоидоз. Характеризуется внезапным началом, яркой симптоматикой (часто синдромом Лёфгрена: лихорадка, узловатая эритема, боли в суставах, двустороннее увеличение лимфоузлов корней легких) и в большинстве случаев спонтанным выздоровлением.
  • Хронический саркоидоз. Развивается постепенно, часто с малосимптомным началом. Течение волнообразное, с периодами обострений и ремиссий. Может приводить к фиброзу (рубцеванию) тканей пораженных органов.
  • Подострый саркоидоз. Занимает промежуточное положение между острым и хроническим.

По локализации (органам-мишеням)

  • Саркоидоз органов дыхания (внутригрудных лимфатических узлов и легких). Самая частая форма (90-95% случаев).
  • Внегрудной (экстраторакальный) саркоидоз. Может поражать практически любой орган:
    • Кожа (узловатая эритема, бляшки, ознобленная волчанка).
    • Глаза (увеит, иридоциклит).
    • Печень и селезенка.
    • Сердце (опасная форма, может вызывать аритмии).
    • Нервная система (нейросаркоидоз).
    • Слюнные железы, кости, почки и др.
  • Генерализованный (распространенный) саркоидоз с поражением трех и более органов.

Рентгенологические стадии саркоидоза легких

  1. 0 стадия: Изменений на рентгенограмме органов грудной клетки нет.
  2. I стадия: Увеличение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) без изменений в легочной ткани.
  3. II стадия: Увеличение ВГЛУ + изменения (инфильтраты, гранулемы) в легочной ткани.
  4. III стадия: Изменения в легочной ткани без увеличения ВГЛУ.
  5. IV стадия: Фиброз (пневмосклероз) легких с формированием «сотового легкого».

Где встречается и как проявляется?

Саркоидоз встречается во всем мире, но его распространенность варьируется. Чаще болеют молодые и люди среднего возраста (20-40 лет), несколько чаще — женщины. Заболевание может протекать абсолютно бессимптомно и быть случайной находкой при плановой флюорографии.

Симптомы крайне разнообразны и зависят от пораженного органа:

  • Общие: слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная температура, ночная потливость.
  • При поражении легких: сухой кашель, одышка, дискомфорт в груди.
  • Кожные проявления: болезненные красные узлы на голенях (узловатая эритема), бляшки, рубцовые изменения.
  • Поражение глаз: покраснение, боль, затуманенное зрение, светобоязнь.
  • Поражение сердца: сердцебиение, головокружение, обмороки.

Диагноз устанавливается комплексно на основании клинической картины, данных рентгенографии/КТ органов грудной клетки, а также гистологического подтверждения — обнаружения типичных неказеифицирующих гранулем при биопсии пораженного органа (например, при бронхоскопии).

Итог

Саркоидоз — это сложное системное заболевание с невыясненной этиологией, основу которого составляет образование гранулем в различных органах. Оно имеет множество форм и проявлений: от бессимптомного течения до серьезного поражения жизненно важных органов. Несмотря на хронический характер, во многих случаях (особенно при остром начале) саркоидоз может спонтанно разрешаться. При прогрессирующем течении основу лечения составляют кортикостероиды и другие иммуносупрессивные препараты, которые подавляют воспалительный процесс и предотвращают развитие необратимого фиброза.

Частые вопросы по теме

  • Заразен ли саркоидоз? Нет, саркоидоз не является инфекционным или контагиозным заболеванием.
  • Чем саркоидоз отличается от туберкулеза? Главное отличие — характер гранулем: при туберкулезе в центре узелка происходит казеозный некроз (творожистое расплавление), а при саркоидозе гранулемы не распадаются. Также у болезней разные возбудители (при туберкулезе — палочка Коха) и подходы к лечению.
  • Каков прогноз при саркоидозе легких? Прогноз часто благоприятный. У многих пациентов с I и II стадией заболевание спонтанно регрессирует. Наибольшую опасность представляет прогрессирование до фиброза (IV стадия).
  • Как лечат саркоидоз? Лечение назначают не всем, а только при прогрессирующем течении, поражении жизненно важных органов или тяжелых симптомах. Основной препарат — преднизолон (кортикостероид). При неэффективности или непереносимости используют другие иммуносупрессанты.
  • Передается ли саркоидоз по наследству? Прямого наследования нет, но существует генетическая предрасположенность. Риск заболевания у ближайших родственников больного несколько выше, чем в среднем в популяции.

Источники