Что такое лимфогранулематоз?

Лимфогранулематоз (ЛГМ), также известный как болезнь Ходжкина или лимфома Ходжкина, — это злокачественное заболевание лимфатической системы. Оно относится к группе лимфом — опухолей, возникающих из лимфоидной ткани. Отличительной чертой лимфогранулематоза является наличие в поражённых тканях специфических гигантских клеток Березовского-Штернберга-Рида, которые обнаруживаются при микроскопическом исследовании.

Заболевание характеризуется прогрессирующим увеличением лимфатических узлов (чаще всего шейных, надключичных, средостения) и может затрагивать селезёнку, печень, костный мозг и другие внутренние органы. В отличие от многих других онкологических заболеваний, лимфогранулематоз при своевременной диагностике и правильном лечении имеет высокий процент излечения даже на продвинутых стадиях.

Лимфогранулематоз — это не приговор. Современные протоколы химио- и лучевой терапии позволяют достичь стойкой ремиссии у большинства пациентов.

Основные симптомы лимфогранулематоза

Симптоматика болезни Ходжкина разнообразна и зависит от стадии процесса, локализации поражённых лимфоузлов и вовлечения других органов. Условно симптомы можно разделить на две группы: локальные (местные) и общие (системные).

1. Локальные симптомы (связанные с увеличением лимфоузлов)

Это самый первый и часто самый заметный признак.

  • Увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия). Чаще всего процесс начинается с шейных и надключичных лимфоузлов (в 60-80% случаев), реже — с подмышечных или паховых. Увеличенные узлы имеют характерные особенности:
    • Безболезненные при пальпации.
    • Плотно-эластической консистенции.
    • Не спаяны с кожей, подвижны (на ранних стадиях).
    • Размер может варьироваться от 1 до 5 см и более.
    • Не уменьшаются после курса антибиотиков, что является важным диагностическим признаком.
  • Симптомы сдавления. При значительном увеличении лимфоузлов средостения или внутрибрюшных могут появляться симптомы, связанные со сдавлением соседних органов:
    • Сухой кашель, одышка (при давлении на трахею или бронхи).
    • Затруднение глотания (дисфагия) при давлении на пищевод.
    • Отёк лица и шеи (синдром верхней полой вены).
    • Боли в животе, чувство тяжести, нарушение оттока желчи.

2. Общие (системные) симптомы (так называемые «симптомы интоксикации»)

Эти признаки указывают на активность заболевания и часто определяют стадию и тактику лечения.

  • Немотивированное повышение температуры тела (лихорадка). Температура может подниматься до 38-40°C, часто волнообразно, с периодами нормализации. Характерный, но не обязательный признак — подъём температуры в вечерние и ночные часы.
  • Проливные ночные поты. Потливость настолько сильная, что пациенту приходится менять бельё или постель. Этот симптом не связан с температурой в помещении.
  • Потеря веса. Снижение массы тела более чем на 10% от исходной за последние 6 месяцев без видимых причин (диеты, повышенные физические нагрузки).
  • Кожный зуд (кожный зуд). Может быть генерализованным (по всему телу) или локальным, часто мучительным, плохо поддающимся лечению обычными средствами. Иногда он предшествует увеличению лимфоузлов на несколько месяцев.
  • Общая слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита.

3. Симптомы, связанные с поражением других органов

При прогрессировании болезни и распространении процесса за пределы лимфоузлов могут появляться дополнительные признаки:

  • Увеличение печени (гепатомегалия) и селезёнки (спленомегалия). Может сопровождаться тяжестью в правом и левом подреберье.
  • Поражение костного мозга. Может приводить к развитию анемии (слабость, бледность), тромбоцитопении (склонность к кровотечениям, синякам) и лейкопении (повышенная восприимчивость к инфекциям).
  • Поражение костей. Проявляется болями в костях (чаще в позвоночнике, рёбрах, тазе), реже — патологическими переломами.
  • Поражение лёгких. Может протекать бессимптомно или с кашлем, одышкой, болью в груди.

Важные особенности и на что обратить внимание

Начало лимфогранулематоза часто малосимптомное. Единственным признаком может быть медленно прогрессирующее увеличение одного или группы лимфоузлов. «Симптомы интоксикации» (лихорадка, потливость, потеря веса) появляются, как правило, при более распространённом процессе.

Крайне редко заболевание может начинаться с симптомов, не связанных с лимфоузлами, например, с болей в костях или кожного зуда. Иногда первым признаком становится увеличение селезёнки.

У части пациентов (около 20-30%) после употребления даже небольшого количества алкоголя может возникать боль в области поражённых лимфоузлов. Этот симптом считается довольно специфичным, хотя и не обязательным.

Когда необходимо обратиться к врачу?

Консультация терапевта или гематолога необходима, если вы обнаружили у себя или близкого человека:

  1. Увеличенный, безболезненный, плотный лимфатический узел (или группу узлов), который не уменьшается в течение 2-3 недель, особенно после перенесённой простуды.
  2. Сочетание увеличенных лимфоузлов с немотивированной лихорадкой, ночными потами, потерей веса или кожным зудом.
  3. Любой из «симптомов интоксикации» (лихорадка, потливость, потеря веса) без других явных причин.

Диагностика лимфогранулематоза комплексная и включает биопсию поражённого лимфоузла с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием (для обнаружения клеток Березовского-Штернберга-Рида), а также методы визуализации (КТ, ПЭТ-КТ) для определения стадии болезни.

Помните: наличие одного или даже нескольких симптомов из списка не означает, что у вас лимфогранулематоз. Эти признаки могут сопровождать множество других, более распространённых заболеваний (инфекции, аутоиммунные процессы). Однако их появление — это серьёзный повод для углублённого медицинского обследования.

Источники