Что такое пеллагра?

Пеллагра — это авитаминоз, специфическое заболевание, возникающее вследствие глубокого и длительного дефицита в организме витамина PP (никотиновой кислоты, ниацина) и его предшественника — незаменимой аминокислоты триптофана. Название болезни происходит от итальянских слов «pelle agra», что означает «шершавая кожа», что точно описывает один из ключевых симптомов. Исторически пеллагра была широко распространена в регионах, где основу питания составляла кукуруза, поскольку ниацин в этом злаке находится в связанной, биологически недоступной форме, а содержание триптофана низкое.

Причины возникновения пеллагры

Основная и непосредственная причина пеллагры — недостаточное поступление или усвоение никотиновой кислоты (витамина B3, PP) и триптофана. Однако к этому дефициту приводят несколько групп факторов:

1. Алиментарные (пищевые) причины

  • Однообразное питание с преобладанием кукурузы или сорго. Это классическая причина. В кукурузе ниацин находится в форме ниацитина, который не усваивается организмом человека.
  • Дефицит белковой пищи, особенно содержащей триптофан (мясо, птица, рыба, яйца, молочные продукты, бобовые). Триптофан в печени частично преобразуется в ниацин.
  • Общее голодание и крайняя бедность.

2. Нарушения всасывания (мальабсорбция)

Даже при достаточном поступлении с пищей витамин может не усваиваться в кишечнике. Это происходит при:

  • Хронических заболеваниях ЖКТ (болезнь Крона, язвенный колит).
  • Состояниях после резекции желудка или кишечника.
  • Длительной диарее любого происхождения.
  • Алкоголизме (этанол нарушает всасывание и метаболизм ниацина и триптофана).

3. Повышенная потребность или нарушение синтеза

  • Беременность и лактация.
  • Тяжёлые инфекционные заболевания, онкологические процессы, гипертиреоз.
  • Врождённые нарушения обмена триптофана (редкие генетические заболевания, например, синдром Хартнупа).
  • Приём некоторых лекарств (например, противотуберкулёзного изониазида, который является антагонистом витамина B6, необходимого для превращения триптофана в ниацин).

Важно понимать: современная пеллагра в развитых странах редко связана только с питанием. Чаще это следствие сочетания алкоголизма, неполноценного рациона и сопутствующих болезней ЖКТ.

Симптомы и признаки пеллагры (триада «3Д»)

Клиническая картина пеллагры характеризуется классической триадой симптомов, которую легко запомнить как «3Д»: Дерматит, Диарея, Деменция. Симптомы могут проявляться не одновременно и с разной интенсивностью.

1. Дерматит (поражение кожи)

Кожные проявления — самый яркий и узнаваемый признак. Они всегда возникают на открытых участках тела, подверженных солнечному свету (лицо, шея, тыльная сторона кистей, предплечья).

  • Симметричные эритематозные пятна, напоминающие сильный солнечный ожог.
  • Кожа становится отёчной, красной, болезненной, затем начинает шелушиться, темнеть (гиперпигментация) и грубеть, приобретая вид «шагреневой кожи».
  • Чёткая граница между поражённой и здоровой кожей (симптом «перчаток» или «воротника»).
  • Может появиться «пеллагрозный язык»: ярко-красный, отёчный, с болезненными трещинами и атрофией сосочков.

2. Диарея (поражение желудочно-кишечного тракта)

  • Потеря аппетита, тошнота, боли в животе.
  • Хроническая водянистая диарея (до 10-15 раз в сутки), часто с примесью слизи и крови из-за воспаления слизистых оболочек всего ЖКТ (глоссит, стоматит, эзофагит, энтерит).
  • Диарея приводит к сильному обезвоживанию, электролитному дисбалансу и потере веса.

3. Деменция (поражение нервной системы)

Неврологические и психические нарушения могут варьироваться от лёгких до крайне тяжёлых:

  • Астения: слабость, апатия, быстрая утомляемость.
  • Когнитивные нарушения: снижение памяти, спутанность сознания, дезориентация.
  • Психические расстройства: раздражительность, депрессия, галлюцинации, бред, психозы (пеллагрозный психоз).
  • Моторные нарушения

Без лечения болезнь прогрессирует и приводит к так называемому «4Д» — Деату (смерти) от полиорганной недостаточности, кахексии (истощения) или присоединившейся инфекции.

Диагностика и лечение

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, данных о питании и образе жизни пациента, а также реакции на лечение ниацином. Специфических анализов, однозначно подтверждающих пеллагру, нет, но могут исследовать уровень никотиновой кислоты и её метаболитов в моче.

Лечение пеллагры

Терапия комплексная и направлена на устранение дефицита и причин, его вызвавших:

  1. Заместительная терапия никотиновой кислотой (ниацином) или никотинамидом. Назначаются высокие дозы витамина PP перорально или внутримышечно. Никотинамид предпочтительнее, так как не вызывает побочных эффектов в виде покраснения кожи и жара.
  2. Коррекция диеты. Назначение полноценного рациона, богатого белками и витаминами группы B. Рекомендуются: мясо, печень, рыба, яйца, молочные продукты, цельнозерновые крупы (гречка), бобовые, арахис.
  3. Симптоматическое лечение: борьба с диареей и обезвоживанием, уход за кожей, терапия неврологических и психических расстройств.
  4. Лечение основного заболевания, приведшего к авитаминозу (болезни ЖКТ, отказ от алкоголя).

При своевременно начатом лечении симптомы дерматита и диареи проходят довольно быстро, в течение нескольких дней или недель. Неврологические нарушения могут сохраняться дольше, а некоторые изменения (например, когнитивный дефицит) могут быть не полностью обратимыми в запущенных случаях.

Профилактика

Профилактика пеллагры в современном мире проста и эффективна:

  • Сбалансированное питание с включением достаточного количества белковых продуктов и источников ниацина.
  • В регионах традиционного кукурузного питания — обязательное разнообразие рациона, а также щелочная обработка кукурузной муки (нистамализация), которая высвобождает связанный ниацин.
  • Обогащение муки ниацином (практикуется во многих странах).
  • Своевременная диагностика и лечение заболеваний, нарушающих всасывание витаминов.
  • Умеренное потребление алкоголя или полный отказ от него.

Таким образом, пеллагра, некогда бывшая бичом целых регионов, сегодня является предотвратимым и излечимым заболеванием, но требует от врача и пациента понимания её истинных причин, которые часто лежат глубже простого авитаминоза.

Источники