Что такое полимиозит?

Полимиозит — это хроническое воспалительное заболевание скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры аутоиммунной природы. При этой болезни иммунная система человека по неизвестным причинам начинает воспринимать собственные мышечные клетки как чужеродные и атакует их, что приводит к воспалению, повреждению мышечных волокон и, как следствие, к нарастающей мышечной слабости.

Заболевание относится к группе идиопатических воспалительных миопатий. Оно не является инфекционным и не передаётся от человека к человеку. Полимиозит — это редкая болезнь, которая чаще диагностируется у взрослых в возрасте от 30 до 50 лет, причём женщины болеют примерно в два раза чаще мужчин.

Виды и классификация полимиозита

Полимиозит не является однородным заболеванием. Врачи выделяют несколько основных форм, которые отличаются по своим проявлениям и течению:

  • Первичный (изолированный) полимиозит. Классическая форма, при которой воспаление затрагивает преимущественно мышцы проксимальных отделов (ближе к туловищу): плечевого и тазового пояса, бёдер, плеч.
  • Дерматомиозит. Сочетание мышечной слабости с характерными кожными проявлениями: красной или фиолетовой сыпью на веках (гелиотропная сыпь), в области суставов пальцев (папулы Готтрона), на лице, груди и спине.
  • Полимиозит в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями. Часто развивается на фоне системной склеродермии, системной красной волчанки, ревматоидного артрита или синдрома Шегрена.
  • Полимиозит, ассоциированный со злокачественными новообразованиями (паранеопластический). Может быть первым признаком онкологического заболевания (чаще рака лёгких, желудка, молочной железы, яичников).
  • Ювенильный (детский) полимиозит/дерматомиозит. Отличается особенностями течения и чаще сопровождается кальцинозом (отложением солей кальция) в мягких тканях.
  • Инклюзивный (включённый) миозит. Особая форма, при которой слабость затрагивает не только проксимальные, но и дистальные мышцы (кистей, стоп), и которая хуже поддаётся стандартной терапии.

Где встречается и как проявляется полимиозит?

Заболевание поражает поперечно-полосатую мускулатуру по всему телу, но наиболее характерно симметричное поражение мышц, расположенных ближе к туловищу.

Основные симптомы:

  • Прогрессирующая мышечная слабость. Больному становится трудно подняться со стула, подняться по лестнице, поднять руки над головой (чтобы причесаться или достать что-то с полки).
  • Мышечная боль (миалгия) и болезненность при пальпации.
  • Быстрая утомляемость и общая слабость.
  • Затруднение глотания (дисфагия) — если в процесс вовлекаются мышцы глотки и пищевода.
  • Одышка и кашель — при поражении дыхательной мускулатуры или развитии интерстициальной болезни лёгных (частого осложнения).
  • Похудание мышц (атрофия) на поздних стадиях.

Диагностика полимиозита комплексная и включает: консультацию ревматолога или невролога, определение уровня мышечных ферментов в крови (КФК, АЛТ, АСТ, ЛДГ), электромиографию (ЭМГ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) мышц и, самое главное, — биопсию мышечной ткани с последующим гистологическим исследованием.

Лечение и прогноз

Лечение полимиозита — длительный процесс, направленный на подавление аутоиммунного воспаления, сохранение мышечной функции и улучшение качества жизни пациента. Основу терапии составляют:

  1. Глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) — препараты первой линии для быстрого подавления воспаления.
  2. Иммуносупрессоры (метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил) — для поддержания ремиссии и снижения дозы гормонов.
  3. Внутривенные иммуноглобулины — используются в тяжёлых или резистентных случаях.
  4. Лечебная физкультура и физиотерапия — для предотвращения атрофии и контрактур суставов.

Прогноз зависит от формы заболевания, своевременности начала лечения и наличия осложнений. При адекватной терапии у многих пациентов удаётся достичь стойкой ремиссии. Однако болезнь требует постоянного врачебного наблюдения.

Частые вопросы по теме

Чем полимиозит отличается от дерматомиозита?
Ключевое отличие — наличие при дерматомиозите специфических кожных проявлений (сыпи), которых нет при «чистом» полимиозите. При дерматомиозите также чаще поражаются мелкие сосуды мышц.

Можно ли полностью вылечить полимиозит?
Полное излечение встречается редко, так как это хроническое аутоиммунное заболевание. Однако современная терапия позволяет добиться длительной ремиссии, когда симптомы исчезают, и пациент ведёт обычный образ жизни.

Какие анализы сдают при подозрении на полимиозит?
Обязательно исследуют уровень креатинфосфокиназы (КФК) — главного мышечного фермента, который резко повышен при активном воспалении. Также проверяют маркеры аутоиммунного воспаления (СОЭ, С-реактивный белок) и специфические аутоантитела (анти-Jo-1 и другие).

Передаётся ли полимиозит по наследству?
Нет, напрямую по наследству заболевание не передаётся. Однако может наследоваться предрасположенность к аутоиммунным реакциям в целом.

Какова роль биопсии мышцы в диагностике?
Биопсия с последующим микроскопическим исследованием кусочка мышечной ткани — «золотой стандарт» диагностики. Она позволяет увидеть характерные признаки воспаления и разрушения мышечных волокон и исключить другие причины мышечной слабости.

Источники