Что такое пурпура?

В медицинской практике термин «пурпура» (от лат. purpura — пурпурный цвет) используется для описания специфического симптома — множественных мелкопятнистых капиллярных кровоизлияний в кожу, под кожу или в слизистые оболочки. Эти высыпания не исчезают при надавливании и имеют характерный цвет — от красного до фиолетово-бурого. Важно понимать, что пурпура сама по себе не является диагнозом, а служит клиническим проявлением различных нарушений в системе гемостаза (свёртывания крови).

Однако в бытовом и даже в профессиональном общении под «пурпурой» или «болезнью пурпура» чаще всего подразумевают конкретное и наиболее распространённое заболевание — тромбоцитопеническую пурпуру, также известную как болезнь Верльгофа или идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП). Именно этот недуг становится причиной появления характерной геморрагической сыпи у пациентов.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Это гематологическая патология, ключевой признак которой — количественный дефицит тромбоцитов (тромбоцитопения) в периферической крови. Тромбоциты — это кровяные пластинки, отвечающие за первичный гемостаз, то есть за образование тромба и остановку кровотечения при повреждении сосуда. Когда их уровень критически падает, развивается геморрагический синдром — повышенная кровоточивость.

Причины и механизм развития

При болезни Верльгофа иммунная система пациента начинает вырабатывать антитела против собственных тромбоцитов. Эти антитела связываются с тромбоцитами, «метя» их как чужеродные объекты. Помеченные клетки затем разрушаются в селезёнке (реже в печени). Таким образом, тромбоциты живут не 7-10 суток, как в норме, а всего несколько часов, что и приводит к их острой нехватке.

Точная причина запуска этого аутоиммунного процесса до конца не ясна. Его могут спровоцировать:

  • Перенесённые вирусные или бактериальные инфекции (ОРВИ, ветряная оспа, корь).
  • Сильный стресс.
  • Переохлаждение или чрезмерная инсоляция (пребывание на солнце).
  • Вакцинация.
  • Приём некоторых лекарств.
  • У детей (чаще в возрасте 2-8 лет) заболевание нередко возникает остро после инфекции.

Симптомы и проявления пурпуры

Клиническая картина болезни Верльгофа напрямую связана с дефицитом тромбоцитов. Симптомы можно разделить на две группы:

1. Кожный геморрагический синдром

Это самый яркий и заметный признак. На коже и слизистых оболочках самопроизвольно или после лёгких травм появляются:

  • Петехии — точечные кровоизлияния размером с булавочную головку.
  • Экхимозы — более крупные кровоизлияния (синяки) разного размера и формы.
  • Сыпь носит полиморфный характер (одновременно видны и свежие ярко-красные элементы, и старые сине-зелёные, и желтоватые).
  • Высыпания расположены беспорядочно, чаще на конечностях, туловище, в местах трения одежды.
  • Характерный признак — асимметричность сыпи.

2. Кровотечения

Параллельно наблюдаются кровотечения различной локализации:

  • Носовые кровотечения — самые частые и упорные.
  • Дёсенные кровотечения, особенно при чистке зубов.
  • Маточные кровотечения у женщин (меноррагии).
  • Кровотечения из желудочно-кишечного тракта (могут проявляться рвотой с кровью или дёгтеобразным стулом).
  • Гематурия (примесь крови в моче).
  • В тяжёлых, к счастью редких, случаях — опасные для жизни кровоизлияния в головной мозг или сетчатку глаза.

Важно: Общее состояние пациента (температура, аппетит, активность) при изолированной тромбоцитопенической пурпуре часто остаётся удовлетворительным, что контрастирует с пугающей картиной кровоизлияний.

Диагностика и лечение

Диагностика

При подозрении на пурпуру врач-гематолог назначает обследование:

  1. Общий клинический анализ крови с подсчётом тромбоцитов — выявляет тромбоцитопению (уровень тромбоцитов часто ниже 50*10⁹/л при норме 180-320*10⁹/л).
  2. Коагулограмма (анализ свёртываемости) — время кровотечения удлинено, а вот показатели коагуляции (протромбиновое время, АЧТВ) обычно в норме.
  3. Исследование костного мозга (пункция) — проводится для исключения других болезней крови. При ИТП в костном мозге обнаруживают нормальное или повышенное количество мегакариоцитов (клеток-предшественников тромбоцитов).

Лечение

Тактика лечения зависит от тяжести синдрома и уровня тромбоцитов:

  • Глюкокортикостероиды (преднизолон) — препараты первой линии. Они подавляют выработку антител и уменьшают разрушение тромбоцитов.
  • Внутривенные иммуноглобулины — используются для быстрого подъёма уровня тромбоцитов.
  • Агонисты рецепторов тромбопоэтина — препараты, стимулирующие выработку тромбоцитов в костном мозге.
  • Спленэктомия (удаление селезёнки) — рассматривается при неэффективности медикаментозной терапии, так как именно селезёнка является основным местом разрушения сенсибилизированных тромбоцитов.
  • В острых состояниях при угрожающих жизни кровотечениях может проводиться переливание тромбоцитарной массы.

У многих детей тромбоцитопеническая пурпура протекает остро, но заканчивается полным спонтанным выздоровлением в течение нескольких недель или месяцев. У взрослых заболевание чаще приобретает хроническое рецидивирующее течение.

Другие виды пурпуры

Кроме тромбоцитопенической, существуют и другие типы пурпуры, связанные с иными нарушениями:

  • Васкулитная (геморрагическая) пурпура (болезнь Шёнлейна-Геноха) — вызвана воспалением мелких сосудов (васкулитом).
  • Медикаментозная пурпура — реакция на приём лекарств.
  • Пурпура при нарушениях свёртываемости крови (например, при гемофилии, болезни Виллебранда).
  • Старческая (сенильная) пурпура — возникает у пожилых людей из-за повышенной ломкости капилляров.

Таким образом, пурпура — это серьёзный симптом, требующий обязательного обращения к врачу (гематологу, терапевту) для точной диагностики основного заболевания и назначения адекватного лечения. Игнорирование характерных кровоизлияний может привести к тяжёлым осложнениям.