Что такое саркоидоз?

Саркоидоз — это мультисистемное (поражающее несколько систем организма) воспалительное заболевание, которое относится к группе аутоиммунных. Его ключевая особенность — образование в различных органах и тканях специфических воспалительных узелков, которые называются неказеозными эпителиоидно-клеточными гранулёмами. Эти гранулёмы представляют собой плотные скопления иммунных клеток, преимущественно лимфоцитов и макрофагов.

Другие исторические названия болезни — болезнь Бенье-Бека-Шаумана, названная в честь врачей, внесших вклад в её изучение.

В отличие от туберкулёзных гранулём, при саркоидозе в центре узелков не происходит казеозного (творожистого) некроза, что и отражено в термине «неказеозные». Эти образования могут как рассасываться самостоятельно, так и прогрессировать, приводя к фиброзу (рубцеванию) ткани и нарушению функции поражённого органа.

Виды и классификация саркоидоза

Саркоидоз классифицируют по нескольким ключевым признакам: по течению болезни, по локализации поражения и по рентгенологическим стадиям (для саркоидоза лёгких).

По течению болезни:

  • Острый саркоидоз (синдром Лёфгрена). Характеризуется внезапным началом с такими симптомами, как лихорадка, узловатая эритема (красные болезненные узлы на коже), увеличение внутригрудных лимфоузлов, боли в суставах. Часто имеет благоприятный прогноз и может разрешиться самостоятельно.
  • Подострый саркоидоз.
  • Хронический саркоидоз. Наиболее распространённая форма. Развивается постепенно, часто с малосимптомным течением на ранних стадиях, что затрудняет диагностику. Может прогрессировать и приводить к фиброзу органов.

По локализации (органам-мишеням):

Заболевание может затрагивать практически любой орган, но чаще всего поражаются:

  1. Саркоидоз лёгких и внутригрудных лимфатических узлов (до 90% случаев). Это самая частая форма.
  2. Саркоидоз кожи
  3. Саркоидоз глаз (увеит, иридоциклит).
  4. Саркоидоз печени и селезёнки.
  5. Саркоидоз сердца (опасен нарушениями ритма).
  6. Саркоидоз нервной системы (нейросаркоидоз).
  7. Саркоидоз костей и суставов.

Рентгенологические стадии саркоидоза лёгких:

  • 0 стадия: Изменений в лёгких нет, но могут быть поражены другие органы.
  • I стадия: Увеличение внутригрудных лимфатических узлов, лёгочная ткань не изменена.
  • II стадия: Увеличение лимфоузлов + очаговые изменения в лёгочной ткани.
  • III стадия: Изменения в лёгочной ткани без увеличения лимфоузлов.
  • IV стадия: Развитие пневмофиброза (необратимого рубцевания лёгких).

Где встречается и как проявляется?

Саркоидоз — заболевание с невыясненной до конца этиологией. Существуют гипотезы о роли инфекционных агентов (микобактерий, вирусов), факторов окружающей среды (пыль, химические вещества) и генетической предрасположенности. Болезнь может встречаться в любом возрасте, но чаще дебютирует у молодых людей 20-40 лет.

Симптомы саркоидоза крайне разнообразны и напрямую зависят от того, какой орган поражён:

  • Общие симптомы: слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная температура.
  • При поражении лёгких: сухой кашель, одышка, дискомфорт в груди.
  • При поражении кожи: узловатая эритема, бляшки, узелки.
  • При поражении глаз: покраснение, боль, светобоязнь, ухудшение зрения.
  • Важный лабораторный признак: гранулёмы способны вырабатывать активную форму витамина D, что приводит к повышению уровня кальция в крови и моче, что может негативно влиять на почки.

Диагностика комплексная и включает рентгенографию или КТ органов грудной клетки, биопсию поражённой ткани с гистологическим подтверждением гранулёмы, исследование функции лёгких, анализы крови (в т.ч. на уровень ангиотензин-превращающего фермента — АПФ).

Итог

Саркоидоз — это сложное системное заболевание с непредсказуемым течением. Оно может протекать бессимптомно и исчезнуть самостоятельно, а может потребовать длительного лечения для подавления воспалительного процесса и предотвращения необратимого повреждения жизненно важных органов (лёгких, сердца, почек). Основу терапии при прогрессирующих формах составляют кортикостероиды и другие иммуносупрессивные препараты. Регулярное наблюдение у врача (пульмонолога, ревматолога или терапевта) является ключевым для контроля над болезнью.

Частые вопросы по теме

1. Заразен ли саркоидоз?
Нет, саркоидоз не является инфекционным или заразным заболеванием. Это сбой в работе собственной иммунной системы человека.

2. Как саркоидоз влияет на лёгкие и каков прогноз?
Гранулёмы могут нарушать структуру лёгочной ткани, приводя к фиброзу и дыхательной недостаточности. Однако у многих пациентов (особенно при I стадии) болезнь спонтанно регрессирует. Прогноз чаще благоприятный.

3. Чем отличается саркоидоз от туберкулёза?
Главное отличие — характер гранулём. При туберкулёзе в центре узелка — казеозный некроз, а при саркоидозе его нет. Также различаются возбудитель (при туберкулёзе — палочка Коха) и подходы к лечению.

4. Передаётся ли саркоидоз по наследству?
Прямого наследования нет, но отмечается генетическая предрасположенность. Риск заболевания несколько выше, если им болели близкие родственники.

5. Какое лечение назначают при саркоидозе и всегда ли оно нужно?
Лечение требуется не всегда. При бессимптомном течении и отсутствии прогрессирования выбирают тактику наблюдения. При активном процессе назначают кортикостероиды (преднизолон), реже — цитостатики и биологические препараты для подавления иммунного ответа.

Источники