Что такое саркоидоз легких?

Саркоидоз легких (саркоидоз Бека) — это хроническое мультисистемное заболевание воспалительной природы, которое характеризуется образованием в различных органах и тканях специфических узелков — неказеифицирующихся эпителиоидно-клеточных гранулем. Несмотря на то, что болезнь может затрагивать практически любые органы (кожу, глаза, сердце, нервную систему), в 90% случаев она поражает именно легкие и внутригрудные лимфатические узлы.

Ключевая особенность саркоидоза — его неинфекционная природа. Гранулемы при саркоидозе стерильны, то есть не содержат бактерий или вирусов, что отличает их от туберкулезных. Точная причина возникновения болезни до сих пор неизвестна. Наиболее распространенная гипотеза гласит, что заболевание развивается у генетически предрасположенных людей под воздействием неизвестных факторов окружающей среды (возможно, инфекционных агентов, пыли, химических веществ), которые запускают чрезмерный иммунный ответ.

Саркоидоз не является заразным заболеванием и не передается от человека к человеку.

Симптомы саркоидоза легких

Клиническая картина саркоидоза крайне разнообразна и неспецифична. У значительной части пациентов (до 30-40%) болезнь на начальных стадиях протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, например, при плановой флюорографии.

Общие и легочные симптомы

Когда симптомы все же появляются, они часто носят общий характер:

  • Общая слабость, утомляемость, недомогание — самые частые жалобы.
  • Субфебрильная температура (37.1–37.5 °C) без видимых причин.
  • Потеря аппетита и снижение веса.
  • Боли в суставах и мышцах.

Специфические симптомы, связанные с поражением легких и грудной клетки:

  • Сухой кашель (без мокроты) — один из наиболее характерных признаков. Реже кашель может быть с небольшим количеством слизистой мокроты.
  • Одышка (диспноэ). Сначала возникает только при значительной физической нагрузке, но по мере прогрессирования болезни может появляться и в покое.
  • Боль или чувство дискомфорта в грудной клетке, обычно не связанные с дыханием.
  • Свистящее дыхание (редко).

Внелегочные проявления

Поскольку саркоидоз — системное заболевание, часто присутствуют симптомы со стороны других органов:

  • Увеличение периферических лимфоузлов (чаще шейных, подмышечных).
  • Поражение кожи: узловатая эритема (болезненные красные узлы на голенях), саркоидозные бляшки, ознобленная волчанка.
  • Поражение глаз: увеит, иридоциклит, проявляющиеся покраснением, болью, светобоязнью, ухудшением зрения.
  • Поражение сердца: аритмии, сердечная недостаточность.
  • Поражение нервной системы (нейросаркоидоз): парезы лицевого нерва, головные боли, судороги.

Стадии (рентгенологические формы) саркоидоза легких

В практике для оценки распространенности процесса часто используют рентгенологическую классификацию по К. Wurm:

  1. 0 стадия: Рентгенологических изменений в легких и лимфоузлах нет. Диагноз ставится по данным биопсии других органов.
  2. I стадия: Увеличение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) без изменений в легочной ткани. Часто протекает бессимптомно и имеет хороший прогноз с высокой вероятностью спонтанной ремиссии.
  3. II стадия: Сочетание увеличения ВГЛУ и очаговых изменений (гранулем) в легочной ткани. Симптомы становятся более выраженными.
  4. III стадия: Поражение легочной ткани без увеличения ВГЛУ. Может наблюдаться фиброз (рубцевание).
  5. IV стадия: Необратимый фиброз легких с формированием «сотового легкого», булл, деформацией бронхов. Приводит к прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Диагностика и лечение

Диагностика комплексная и направлена на исключение других болезней (туберкулез, лимфома). Она включает рентгенографию и КТ органов грудной клетки, исследование функции внешнего дыхания (спирометрию), бронхоскопию с биопсией, анализ крови на ангиотензин-превращающий фермент (АПФ).

Лечение требуется не всем пациентам. При бессимптомном течении и I стадии часто выбирают выжидательную тактику. При прогрессировании или поражении жизненно важных органов основу терапии составляют кортикостероиды (преднизолон), которые подавляют воспаление и образование гранулем. В сложных случаях добавляют цитостатики (метотрексат, азатиоприн).

Прогноз при саркоидозе легких в целом благоприятный. У многих пациентов на I-II стадии происходит спонтанное выздоровление. Однако у части больных болезнь прогрессирует, приводя к фиброзу и нарушению функции дыхания, что требует постоянного наблюдения у пульмонолога.

Источники