Что такое саркоидоз легких?

Саркоидоз легких (саркоидоз Бека) — это хроническое мультисистемное заболевание воспалительной природы, которое характеризуется образованием в различных органах и тканях специфических узелков — неказеифицирующихся эпителиоидно-клеточных гранулем. Несмотря на то, что болезнь может затрагивать практически любые органы (кожу, глаза, печень, сердце, нервную систему), в 90% случаев она поражает именно легкие и внутригрудные лимфатические узлы.

Гранулемы — это скопления иммунных клеток (макрофагов и лимфоцитов), которые формируются как ответ на воспаление. В отличие от туберкулезных гранулем, при саркоидозе в них не происходит некроза (распада) ткани. Эти образования могут либо рассасываться самостоятельно, либо прогрессировать, приводя к фиброзу (рубцеванию) легочной ткани и нарушению функции дыхания.

Ключевая особенность саркоидоза — его непредсказуемость. У многих пациентов болезнь протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, у других — может иметь тяжелое прогрессирующее течение.

Причины возникновения

Точная причина развития саркоидоза до сих пор неизвестна. Наиболее признанной является иммунологическая теория. Считается, что болезнь возникает у генетически предрасположенных людей под воздействием одного или нескольких факторов внешней среды (триггеров), которые запускают чрезмерный иммунный ответ.

К возможным провоцирующим факторам относят:

  • Инфекционные агенты: микобактерии, вирусы, грибки.
  • Факторы окружающей среды: вдыхание металлической пыли (бериллия, алюминия, циркония), органической пыли (сена, плесени).
  • Генетическая предрасположенность: болезнь чаще встречается среди близких родственников.
  • Аутоиммунный компонент.

Симптомы и стадии саркоидоза легких

Симптоматика саркоидоза крайне разнообразна и зависит от стадии, локализации и активности процесса. Часто болезнь начинается бессимптомно. Возможные общие и легочные проявления:

  • Общие симптомы: слабость, утомляемость, потеря веса, лихорадка, ночная потливость.
  • Легочные симптомы: сухой кашель, одышка (сначала при нагрузке, затем и в покое), боль или чувство стеснения в груди.
  • Внелегочные проявления: поражение кожи (узловатая эритема), глаз (увеит), суставов, увеличение периферических лимфоузлов.

В течении саркоидоза легких традиционно выделяют три стадии (по данным рентгенографии органов грудной клетки):

  1. I стадия: Увеличение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ). Легочная ткань не изменена. Наиболее благоприятный вариант, часто с самопроизвольным излечением.
  2. II стадия: Увеличение ВГЛУ + появление очаговых изменений (гранулем) в легочной ткани.
  3. III стадия: Выраженные изменения в легочной ткани (фиброз, «сотовое легкое») без увеличения ВГЛУ. На этой стадии развивается дыхательная недостаточность.

Диагностика и лечение

Как диагностируют болезнь?

Диагностика комплексная, так как нет единственного специфического теста. Она направлена на выявление гранулем и исключение других заболеваний (туберкулез, лимфома, рак). Основные методы:

  • Рентгенография и компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки: ключевые методы для выявления изменений в легких и лимфоузлах.
  • Исследование функции внешнего дыхания (спирография): для оценки степени нарушения дыхания.
  • Биопсия: самый достоверный метод. Материал (кусочек ткани) берут из наиболее доступного пораженного органа (легкое при бронхоскопии, лимфоузел, кожа).
  • Лабораторные анализы: в крови часто отмечается повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), кальция, СОЭ.
  • Проба Квейма: исторический метод, сейчас используется редко.

Подходы к лечению

Парадокс саркоидоза в том, что не всем пациентам требуется активное лечение. При бессимптомном течении и I стадии часто выбирают тактику наблюдения, так как высока вероятность спонтанной ремиссии.

Показания к началу терапии: прогрессирующее ухудшение функции легких, поражение глаз, сердца, нервной системы, высокий уровень кальция в крови.

Основой лечения являются глюкокортикостероиды (преднизолон), которые мощно подавляют воспаление и образование гранулем. Терапия обычно длительная, с постепенным снижением дозы. При непереносимости или неэффективности гормонов применяют другие иммуносупрессивные препараты (метотрексат, азатиоприн).

Прогноз при саркоидозе легких в большинстве случаев благоприятный. У значительной части пациентов наступает спонтанная ремиссия. Хроническое прогрессирующее течение с развитием фиброза наблюдается примерно у 10-30% больных и требует постоянного наблюдения у пульмонолога.

Источники