Что такое саркоидоз легких?

Саркоидоз легких (также известный как саркоидоз Бека или болезнь Бенье-Бека-Шауманна) — это хроническое полисистемное заболевание воспалительной природы. Его главная отличительная черта — образование в пораженных тканях специфических узелков, называемых эпителиоидно-клеточными гранулемами. Хотя эти гранулемы могут появиться практически в любом органе, в 90% случаев болезнь затрагивает именно легкие и внутригрудные лимфатические узлы.

Заболевание не является инфекционным и не передается от человека к человеку. Точная причина его возникновения до сих пор неизвестна, однако ведущей считается теория о нарушенном иммунном ответе у генетически предрасположенных людей на воздействие каких-то неизвестных агентов (возможно, бактерий, вирусов, пыли или химических веществ).

Саркоидоз чаще всего диагностируется у лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), причем женщины болеют несколько чаще мужчин. Течение болезни может быть очень разным: от бессимптомных форм, которые обнаруживаются случайно на рентгене, до тяжелых прогрессирующих случаев с поражением многих органов.

Симптомы саркоидоза легких: от скрытых до явных

Клиническая картина саркоидоза крайне разнообразна и неспецифична, что часто затрудняет диагностику. Симптомы можно условно разделить на две большие группы: общие (конституциональные) и специфические, связанные с поражением конкретных органов.

1. Общие (конституциональные) симптомы

Эти признаки часто сопровождают начало болезни или ее обострение и напоминают симптомы многих других заболеваний:

  • Повышенная утомляемость и слабость: самый частый симптом, который отмечают до 70% пациентов. Усталость может быть выраженной и не соответствовать уровню физической нагрузки.
  • Лихорадка или субфебрильная температура (37.1–37.5 °C), которая может держаться длительное время без явных признаков инфекции.
  • Потеря аппетита и снижение веса без видимой причины.
  • Ночная потливость.
  • Боли в суставах и мышцах (артралгии, миалгии).

2. Симптомы, связанные с поражением легких и грудной клетки

Поскольку легкие — основной орган-мишень, легочные проявления выходят на первый план:

  • Одышка (диспноэ): вначале возникает только при значительной физической нагрузке, но по мере прогрессирования болезни может появляться и в покое. Связана с уменьшением дыхательной поверхности легких из-за гранулем и развитием фиброза (рубцевания).
  • Сухой кашель: упорный, непродуктивный, без мокроты. Вызван раздражением бронхов гранулематозным воспалением или сдавлением увеличенными лимфоузлами.
  • Боль или чувство дискомфорта в грудной клетке, чаще за грудиной. Может быть неопределенной, ноющей, реже — острой.
  • Хрипы при дыхании, которые может услышать врач при аускультации.

3. Внелегочные симптомы

Саркоидоз — системная болезнь, поэтому часто поражаются и другие органы, что дает характерные симптомы:

  • Поражение кожи (до 25% случаев): узловатая эритема — болезненные красные узелки на голенях, часто сопровождающие острое начало болезни. Также возможны саркоидозные бляшки, ознобленная волчанка (lupus pernio) — синюшные изменения кожи носа, щек, ушей.
  • Поражение глаз (увеит, иридоциклит): покраснение, боль, чувство «песка» в глазах, светобоязнь, нечеткость зрения. Требует срочного обращения к офтальмологу, так как может привести к слепоте.
  • Увеличение периферических лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых) — они безболезненны, плотные, не спаяны с кожей.
  • Поражение сердца: опасно, может вызывать аритмии, боли в сердце, сердечную недостаточность.
  • Поражение нервной системы (нейросаркоидоз): парез лицевого нерва (асимметрия лица), головные боли, судороги, нарушение чувствительности.
  • Поражение печени и селезенки часто протекает бессимптомно, но может вызывать тяжесть в правом подреберье, увеличение живота.

Стадии саркоидоза легких и их симптоматика

В течении легочного саркоидоза традиционно выделяют стадии (или рентгенологические типы), которые отражают распространенность процесса внутри грудной клетки:

  1. 0 стадия (внутригрудная лимфаденопатия): увеличение только внутригрудных лимфоузлов. Легочная ткань не изменена. Часто протекает бессимптомно или с минимальными общими проявлениями.
  2. I стадия (лимфаденопатия + легочный рисунок): к увеличению лимфоузлов добавляются начальные изменения в легочной ткани. Могут появиться сухой кашель, одышка при нагрузке, слабость.
  3. II стадия (инфильтрация легочной ткани): гранулемы активно образуются в самой легочной ткани. Симптомы становятся более выраженными: нарастает одышка, кашель, присоединяются общие симптомы (лихорадка, потливость).
  4. III стадия (фиброз): в легких на месте гранулем начинает формироваться соединительная ткань (фиброз, пневмосклероз). Дыхательная функция значительно нарушается: выраженная одышка даже в покое, постоянный кашель, возможны боли в груди. Эта стадия часто необратима.

Важно понимать, что стадийность не всегда означает последовательное прогрессирование болезни. У многих пациентов саркоидоз «замирает» на I или II стадии, а у части (до 30%) может наступить спонтанная ремиссия даже без лечения.

Когда обращаться к врачу?

Если вы отмечаете у себя длительный (более месяца) сухой кашель, необъяснимую слабость и утомляемость, одышку, не связанную с другими причинами, или сочетание этих симптомов с кожными высыпаниями (особенно узловатой эритемой) или проблемами со зрением, необходимо обратиться к терапевту. Дальнейшим обследованием и лечением обычно занимается врач-пульмонолог или фтизиатр (так как саркоидоз нужно дифференцировать от туберкулеза).

Саркоидоз — болезнь-«хамелеон». Его симптомы могут имитировать туберкулез, лимфому, другие системные заболевания. Поэтому ключевую роль играет не самодиагностика, а комплексное обследование у специалиста, включающее рентген или КТ органов грудной клетки, биопсию, исследование функции внешнего дыхания и ряд лабораторных тестов.

Источники