Что такое синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это серьёзное неврологическое заболевание, представляющее собой острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию. Простыми словами, это состояние, при котором собственная иммунная система человека по ошибке атакует здоровые клетки его периферической нервной системы. Эта система включает в себя все нервы за пределами головного и спинного мозга, которые отвечают за связь мозга с мышцами, кожей и внутренними органами.

В результате этой атаки повреждаются оболочки нервных волокон (миелин) или сами аксоны (отростки нервных клеток). Это нарушает передачу нервных импульсов, что и приводит к ключевым симптомам болезни: прогрессирующей мышечной слабости, нарушениям чувствительности (онемение, «мурашки», боль) и, в наиболее тяжёлых случаях, к параличу. Заболевание названо в честь французских неврологов Жоржа Гийена и Жана Барре, которые подробно описали его в 1916 году.

Характерным лабораторным признаком СГБ является так называемая белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости (ликворе): уровень белка значительно повышен, а количество клеток остаётся в норме.

Виды и классификация синдрома Гийена-Барре

СГБ — это не однородное заболевание, а группа клинически схожих, но имеющих различия в механизме повреждения нервов состояний. Основные клинические формы (варианты) синдрома Гийена-Барре:

1. Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП)

Это самый распространённый вариант (около 70-80% случаев в Европе и Северной Америке). Иммунная атака направлена против миелиновой оболочки нервов, которая играет роль «изоляции», обеспечивая высокоскоростную передачу сигналов. Её разрушение (демиелинизация) приводит к замедлению или блоку проведения импульса.

2. Острая моторная аксональная нейропатия (ОМАН) и острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН)

При этих формах повреждаются не оболочки, а сами длинные отростки нервных клеток — аксоны. Это более тяжёлое поражение, так как восстановление аксона происходит гораздо медленнее и не всегда полностью. ОМАН поражает только двигательные нервы (отвечают за движение мышц), а ОМСАН — и двигательные, и чувствительные.

3. Синдром Миллера-Фишера

Особый, более редкий вариант, для которого характерна триада симптомов: нарушение координации движений (атаксия), отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия) и паралич глазных мышц (офтальмоплегия), приводящий к двоению в глазах и опущению век. Мышечная слабость в конечностях при этом может быть выражена слабо или отсутствовать.

Существуют и другие, более редкие формы (например, фаринго-цервико-брахиальный вариант, чисто сенсорный вариант).

Где и как встречается синдром Гийена-Барре?

СГБ — заболевание относительно редкое. Его заболеваемость составляет примерно 1-2 случая на 100 000 человек в год. Оно может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у взрослых и пожилых людей, причём риск немного увеличивается с возрастом. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Ключевая особенность СГБ — в большинстве случаев (около 60-70%) ему предшествует какая-либо инфекция, перенесённая за 1-3 недели до появления неврологических симптомов. Чаще всего это:

  • Инфекции желудочно-кишечного тракта (особенно вызванные бактерией Campylobacter jejuni).
  • Инфекции верхних дыхательных путей (ОРВИ, грипп).
  • Вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус.
  • В последние годы описана связь с некоторыми вирусными инфекциями, включая COVID-19 и вирус Зика.

Считается, что иммунная система, активированная для борьбы с инфекционным агентом, начинает по ошибке атаковать схожие по структуре белки собственных нервных тканей (феномен молекулярной мимикрии). Гораздо реже триггером могут стать хирургические операции, травмы или вакцинация.

Течение и лечение

Болезнь развивается остро, мышечная слабость обычно нарастает симметрично в течение нескольких дней или недель, достигая пика в среднем к 2-4 неделе. Затем наступает фаза «плато» (стабилизации), после которой начинается медленное восстановление, которое может длиться от нескольких месяцев до двух лет.

Лечение проводится строго в условиях неврологического стационара, часто в отделении реанимации и интенсивной терапии, так как главная опасность — это слабость дыхательных мышц, требующая подключения к аппарату ИВЛ. Основные методы специфической терапии, направленной на остановку аутоиммунного процесса:

  1. Внутривенная иммуноглобулинотерапия (ВВИГ) — введение высоких доз иммуноглобулинов, которые «успокаивают» иммунную систему.
  2. Плазмаферез — аппаратное очищение плазмы крови от аутоантител, атакующих нервы.

Оба метода одинаково эффективны на ранних стадиях болезни. После острой фазы критически важна длительная реабилитация: лечебная физкультура, массаж, физиотерапия для восстановления силы и навыков.

Итог

Синдром Гийена-Барре — это опасное, но потенциально обратимое аутоиммунное заболевание периферических нервов. Его «визитная карточка» — быстро нарастающая симметричная мышечная слабость, часто начинающаяся с ног. Несмотря на тяжесть, при своевременной диагностике, правильном лечении в стационаре и последующей реабилитации большинство пациентов достигают хорошего или полного восстановления.

Частые вопросы по теме

1. Каковы первые симптомы синдрома Гийена-Барре?
Первыми признаками часто являются слабость и покалывание в стопах и голенях, которые затем распространяются вверх на руки и туловище. Может появиться неустойчивая походка, трудности с подъёмом по лестнице, нарушение мелкой моторики.

2. Заразен ли синдром Гийена-Барре?
Нет, само заболевание не заразно. Однако ему может предшествовать заразная инфекция (кишечная или респираторная), которая стала триггером аутоиммунного сбоя.

3. Какова вероятность полного выздоровления после СГБ?
Около 60-80% пациентов через 6-12 месяцев восстанавливаются практически полностью. У остальных могут сохраняться остаточные явления: слабость в отдельных группах мышц, утомляемость, нарушения чувствительности. Примерно у 5-10% пациентов возможны рецидивы.

4. Чем отличается СГБ от рассеянного склероза?
Оба заболевания аутоиммунные, но мишени разные. При СГБ атакуется периферическая нервная система, болезнь имеет, как правило, однофазное острое течение с последующим восстановлением. При рассеянном склерозе атакуется центральная нервная система (головной и спинной мозг), и болезнь имеет хроническое, чаще прогрессирующее или ремиттирующее течение.

5. Существует ли профилактика синдрома Гийена-Барре?
Специфической профилактики не существует, так как точный механизм запуска болезни неизвестен. Общие рекомендации сводятся к поддержанию здоровья иммунной системы и своевременному лечению инфекционных заболеваний.

Источники