Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия — это хроническое, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характерным признаком которого является образование одной или нескольких патологических полостей (кист) внутри спинного мозга. Эти полости заполнены ликвором — спинномозговой жидкостью. Название болезни происходит от греческих слов «syrinx» — трубка, тростник (имеется в виду полость) и «myelos» — спинной мозг.

У взрослых сирингомиелия чаще всего является приобретённым состоянием, развивающимся как осложнение других патологий. Заболевание приводит к сдавлению и разрушению нервных проводящих путей в спинном мозге, что вызывает характерный и часто необратимый неврологический дефицит.

Основные причины развития у взрослых

В отличие от редких врождённых форм, у взрослых сирингомиелия в подавляющем большинстве случаев возникает вторично. Ключевой причиной является нарушение циркуляции спинномозговой жидкости на уровне краниовертебрального перехода (место соединения черепа и позвоночника).

Главные провоцирующие факторы:

  • Аномалия Арнольда-Киари I типа. Это самая частая причина. Часть мозжечка (миндалины) опускается в большое затылочное отверстие, нарушая отток ликвора. Повышенное давление «проталкивает» жидкость в ткань спинного мозга, формируя кисту.
  • Последствия травм спинного мозга (посттравматическая сирингомиелия). Образование кисты может начаться спустя месяцы или даже годы после тяжёлой травмы позвоночника.
  • Воспалительные заболевания оболочек мозга (арахноидит, менингит).
  • Опухоли спинного мозга, нарушающие ликвородинамику.
  • Спинальные кровоизлияния (гематомиелия).

Характерные симптомы и признаки

Симптоматика зависит от уровня расположения кисты (чаще всего это шейный и грудной отделы) и её размера. Болезнь развивается исподволь, и первые признаки могут долго оставаться незамеченными.

Классическая триада симптомов:

  1. Диссоциированное нарушение чувствительности. Это самый типичный признак. Человек перестаёт чувствовать боль и температуру (например, не замечает ожог), при этом тактильная чувствительность (прикосновения, вибрация) сохраняется. Нарушения часто имеют характер «полукуртки» или «куртки» — охватывают туловище и руки.
  2. Слабость и атрофия мышц (в первую очередь кистей рук). Руки становятся худыми, слабыми, нарушается мелкая моторика.
  3. Вегетативно-трофические расстройства: синюшность и отёчность кистей, повышенная потливость или сухость кожи, ломкость ногтей. Часты безболезненные артропатии (поражения суставов) и плохо заживающие язвы.

По мере роста кисты могут присоединяться спастичность (повышенный тонус) в ногах, нарушения функции тазовых органов, боли в шее, затылке, между лопатками. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) возникают нарушения глотания, речи, атрофия языка.

Коварство сирингомиелии у взрослых — в её медленном, но неуклонном прогрессировании. Периоды стабилизации могут сменяться резким ухудшением после кашля, чихания или физического напряжения.

Диагностика и лечение

«Золотым стандартом» диагностики является магнитно-резонансная томография (МРТ) всего спинного и головного мозга. МРТ позволяет визуализировать кисту, определить её размеры, протяжённость и выявить причину (например, аномалию Киари).

Подходы к лечению:

Полностью вылечить сирингомиелию невозможно, но терапия направлена на остановку прогрессирования и улучшение качества жизни.

  • Хирургическое лечение — основной метод при прогрессирующем течении. Цель операции — устранить причину: декомпрессия при аномалии Киари, удаление опухоли, восстановление ликвородинамики. Иногда проводят дренирование или шунтирование кисты.
  • Консервативная терапия играет вспомогательную роль и включает:
    • Нейропротекторы и сосудистые препараты.
    • Лечебную физкультуру и массаж для борьбы со слабостью и спастичностью.
    • Физиотерапию.
    • Обезболивающие средства (при нейропатических болях).

Прогноз зависит от причины, скорости прогрессирования и своевременности лечения. Ранняя диагностика и операция при наличии показаний позволяют стабилизировать состояние у большинства пациентов и предотвратить тяжёлую инвалидизацию.

Источники