Что такое склеродермия?

Склеродермия — это хроническое аутоиммунное заболевание из группы ревматических болезней, при котором происходит избыточное образование и накопление коллагена (белка соединительной ткани) в коже и внутренних органах. Это приводит к их уплотнению, утолщению и потере эластичности — процессу, называемому фиброзом или склерозом.

Название болезни происходит от греческих слов «skleros» (твёрдый) и «derma» (кожа), что буквально означает «твёрдая кожа». Однако при системных формах болезнь выходит далеко за пределы кожных покровов. В основе заболевания лежит сбой в работе иммунной системы, которая начинает атаковать собственные ткани организма, что вызывает хроническое воспаление и чрезмерную выработку коллагена фибробластами (клетками соединительной ткани).

Виды и классификация склеродермии

Склеродермия — неоднородное заболевание, и врачи выделяют две основные формы, которые значительно различаются по тяжести течения и прогнозу.

1. Очаговая (локализованная) склеродермия

При этой форме поражается в основном кожа и подлежащие ткани, внутренние органы, как правило, не затрагиваются. Это более благоприятный вариант болезни. Выделяют несколько подвидов:

  • Бляшечная (морфеа): На коже появляются овальные или округлые очаги уплотнения с лиловым ободком. Кожа в этих местах становится плотной, блестящей, может изменять цвет.
  • Линейная: Уплотнения располагаются в виде полос, часто по ходу конечности или на лбу (форма «сабельного удара»). Чаще встречается у детей.
  • Генерализованная морфеа: Множественные бляшки, сливающиеся между собой и покрывающие большие участки тела.

2. Системная склеродермия (системный склероз)

Это тяжелая форма, при которой фиброзный процесс затрагивает не только кожу, но и жизненно важные внутренние органы: сосуды, желудочно-кишечный тракт, лёгкие, сердце, почки. Именно эта форма представляет наибольшую опасность. Её также подразделяют на:

  • Диффузная: Быстрое и распространённое поражение кожи (туловище, лицо, конечности) и раннее вовлечение внутренних органов.
  • Лимитированная (ограниченная): Поражение кожи ограничивается кистями, стопами, лицом и предплечьями. Вовлечение внутренних органов развивается медленнее. Частым проявлением является CREST-синдром (кальциноз, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии).

Где встречается и как проявляется болезнь?

Склеродермия — относительно редкое заболевание. По статистике, ею страдают около 20-250 человек на 1 миллион населения. Болезнь может начаться в любом возрасте, но чаще всего дебютирует между 30 и 50 годами, причём женщины болеют в 3-7 раз чаще мужчин.

Симптомы склеродермии разнообразны и зависят от формы:

Общие и ранние симптомы

  • Феномен Рейно: Самый частый ранний признак (особенно при системной форме). Это сосудистый спазм, при котором пальцы рук (реже ног) под воздействием холода или стресса резко белеют, затем синеют и краснеют, что сопровождается болью, онемением или покалыванием.
  • Уплотнение и утолщение кожи: Кожа становится тугой, блестящей, её трудно собрать в складку. Может меняться цвет лица, сглаживаться носогубные складки, уменьшаться отверстие рта (симптом «кисета»).
  • Суставные боли и утренняя скованность.

Симптомы поражения внутренних органов (при системной форме)

  • Пищевод и желудок: Изжога, затруднённое глотание, чувство быстрого насыщения.
  • Лёгкие: Одышка, сухой кашель (интерстициальная болезнь лёгких, лёгочная гипертензия).
  • Сердце: Аритмии, признаки сердечной недостаточности.
  • Почки: Склеродермический почечный криз — опасное осложнение с резким повышением артериального давления и почечной недостаточностью.

Диагностика и лечение склеродермии

Диагностика комплексная и включает консультацию ревматолога, анализ специфических аутоантител в крови (антицентромерные, анти-Scl-70), капилляроскопию ногтевого ложа для оценки сосудов, а также обследования поражённых органов (КТ лёгких, ЭхоКГ, ФГДС).

Полное излечение от склеродермии на сегодняшний день невозможно, так как это хроническое заболевание. Однако современная медицина располагает методами, позволяющими:

  1. Контролировать симптомы (сосудорасширяющие препараты при феномене Рейно, ингибиторы протонной помпы при изжоге).
  2. Замедлить прогрессирование фиброза с помощью иммуносупрессивных и антифиброзных препаратов (метотрексат, циклофосфамид, микофенолата мофетил).
  3. Предотвращать и лечить осложнения со стороны внутренних органов.
  4. Поддерживать качество жизни пациента с помощью физиотерапии, лечебной гимнастики, правильного ухода за кожей и питания.

Прогноз сильно варьируется. При очаговой форме он благоприятный для жизни. При системной — зависит от типа болезни, масштабов поражения внутренних органов и своевременности начатой терапии.

Частые вопросы по теме

1. Заразна ли склеродермия?
Нет, склеродермия — это аутоиммунное заболевание, а не инфекция. Она не передаётся от человека к человеку ни при бытовых контактах, ни каким-либо другим путём.

2. Передаётся ли склеродермия по наследству?
Прямого наследственного пути передачи нет. Однако существует генетическая предрасположенность: наличие болезни у родственников немного увеличивает риски, но для её развития нужны дополнительные провоцирующие факторы (например, вирусные инфекции, переохлаждение, стресс, контакт с некоторыми химическими веществами).

3. Чем отличается склеродермия от красной волчанки?
Оба заболевания — аутоиммунные и ревматические. Но при волчанке иммунная система атакует преимущественно ядра клеток многих органов, а при склеродермии ключевой процесс — это избыточный фиброз (рубцевание) соединительной ткани кожи и органов. Симптомы и подходы к лечению различаются.

4. Что такое CREST-синдром при склеродермии?
Это аббревиатура, описывающая набор симптомов при ограниченной системной склеродермии: С — кальциноз (отложения кальция под кожей), R — феномен Рейно, E — нарушение моторики пищевода (дисфункция), S — склеродактилия (уплотнение кожи пальцев), T — телеангиэктазии (сосудистые «звёздочки» на коже).

5. Можно ли рожать при склеродермии?
Беременность возможна, но требует тщательного планирования и наблюдения у ревматолога и акушера-гинеколога. Зачатие рекомендуется в период стойкой ремиссии болезни. Некоторые формы (особенно с поражением лёгких, сердца и почек) сопряжены с высоким риском как для матери, так и для плода.

Источники